유리 섬유, 증상 및 치료

의사들은 섬유증이 자주 발생한 유전 병리학 중 하나입니다. 통계의 수치가 2 천명의 아기가 섬유질을 밝히는 것으로 나타났습니다. 백인 인종 어린이는 죽음에 더 민감합니다.

질병과 두 번째 이름 - 낭포 성 섬유증이 있습니다. 간단히 말하면, 질병으로 질병은 외부 환경 (땀, 타액, 췌장)에 비밀을 꺼내는 용구가 발생합니다. 즉, 몸은 점성이고 두꺼운 점액을 생산할 것입니다. 상속은 자동 건설 열성 유형에서 발생합니다. 즉, 병아리는 질병으로부터 데이터로 고통받지 않는 완전히 건강한 부모로부터 태어날 수 있지만 돌연변이의 담체는 다른 말로 변화 한 유전자입니다. 미래의 섬유증에서 어떤 질병이 발생하는지, 독자들은 나중에 배울 것입니다.

약간의 역사

1938 년 Dorothy Anderson의 병리학 자의 처음으로 질병. 그러나 더 일찍조차도 독일 전설에 대한 끔찍한 믿음이있었습니다. 어머니가 자녀의 키스로 땀을 흘리며 땀을 흘리는 맛을 느끼면 초기에 아기를 잃을 것입니다. 개념 자체 «mukobovysidosis» 1946 년 Farber에 의해 소개되었습니다.

훨씬 나중에, 1989 년 과학자들은 유전자와 그 결함의 유형을 확인했고, 질병의 유죄. 우리는 1990 년 에이 질병 연구에서 발생한 획기적인 것으로 말할 수 있습니다. 그들은 약 1200 개의 결함을 탐험 할 수있었습니다 «고장», 질병의 발생을 선도합니다. 일이 계속됩니다. 오랫동안 고통스러운 연구 덕분에 돌연변이 충격의 정도를 결정할 수있었습니다. 미래와 마찬가지로 정확하게.

왜 섬유증이 발생하는지?

섬유증의 주요 증상 - 끊임없이 환자를 괴롭히는 기침, 환기 및 혈액 공급 위반으로 인해 폐. 폐에서, 천명히 천천히. 심장은 고통 받고 심장 학자들은 그런 마음이라고 부른다 «빛». 점액 튜브는 폐렴, 기관지염으로 인도하는 퓨슈 모나스, 포도상 구균, 청색 막대 및 기타 미생물에 꽤 자주 감염됩니다. 감염은 가래를 두껍게 두껍게 만듭니다. 병든 아이의 상태를 크게 악화시킨다. 질병의 다른 징후는 다양하고 질병의 지속 시간, 장기의 손상의 심각성, 특정 합병증의 존재에 의존합니다. 피 섬유증이 증상없이 전혀 흐르는 시간이 발생합니다. 그러나 대부분 자주 그는 아직도 유아기에 자신에 대해 알게됩니다. 양식이 숨겨져 있거나 비정형이면 진단이 발생한 경우가있었습니다 «mukobovysidosis» 끊임없이 고통스럽게 부비동염 성장, 코나 남성의 폴립을 더욱 성숙한 나이에 밝혀 졌을 때 자녀를 두십시오 불모.

질병의 가벼운 형태로 아기 창백한, 부진, 그들은 질식, 기침, 구토의 공격을 가지고 있습니다. 특히 밤에 카젤 아이가 괴롭히는 공기가 부족하여 얼굴의 생활 방식이있을 수 있습니다. 나중에 가입 할 수 있습니다 정맥 두염 (불완전한 부비동의 염증).

성인에 가입 할 수있는 합병증 : Hemoplary, pneumothorax, 가벼운 및 심부전.

장에서는 신생아 지연 대변인, 강화 된 황달, 비장 또는 간의 크기의 증가가 표시됩니다. 더욱이, 아기의 어머니가 인공 먹이로 번역하거나, 지식을 소개하면 밝은 증상이 나타납니다. 췌장 질병이 영향을받는 경우 이것은 중복으로 나타납니다 가스 형성, 의자가 풍부하게되고, 자주 숫자가 숫자를 능가합니다. 일관성 의자에 의해 «지방».

더 오래된 어린이들은 구강 내에서 건조 함을 불평하고 점성 타액으로 인해 발생합니다. 그들은 나쁜 식욕, 비타민 A의 정상적인 흡수를 가지고 있습니다. 아이들은 체중이 매우 높아지고 물리적 발달의 동료 뒤에 뒤떨어져 있습니다. 아이가 잘 먹지 만, 그는 창백하고, 낮게, 가늘게. 그러한 아이들의 손가락의 팔가나 의사들은 드럼 젓가락과 비교합니다.

2-8 %의 아이들이 개발합니다 당뇨병. 환자의 3 %는 간 또는 담즙 질환의 간경변을받습니다.

가장 심하게 신생아 서있는 기침에있는 첫 번째 날에 삶의 첫날에 매우 두꺼운 젖은 상태로 구토를 가져 오는 혼합 된 형태를 가장 심각하게 고려하십시오. 쉬운 감염이 즉시 가입되었습니다. 카트 대중이 길게 움직이지 않으면, 즉 복막염 위험. 아이를 다른 영양으로 이전 할 때 부종이 가능합니다.

섬유화가있는 소년들은 고환의 영향을 받고, 그들의 감소가 발생하고, 씰이 발생합니다. 씨앗 채널이없는 경우 불임으로 이어지는 경우가 있습니다. 여성들은 또한 출산 문제를 드러 낼 수 있습니다.

섬유증으로 고통받는 사람들에게는 땀을 흘리며, 특히 더운 날씨에서 증가합니다. 이는 신체의 물이 부족하고 순환 장애 및 심지어 졸도합니다. 땀이 많이 땀을 흘리며, 환자의 피부가 매우 짠 것입니다.

진단

1. 섬유화 의심되는 경우 신생아는 땀 테스트를받을 수 있습니다. 현대 휴대용 땀 분석기 덕분에 실현 가능합니다. 결과는 10 분 후에 알려질 것입니다.
2. 섬유증에 대한 DNA 분석.
3. 칼라 분석, 시계 특성 - 중립 지방, 근육 섬유, 섬유, 전분 녹색의 유지 보수 증가. 이 지표는 췌장 활동 위반에 대해 이야기합니다.
4. 폐의 상태를 보여주는 X 선 검사.
5. 감염이 합류하는 경우 조사 연구.

질병이 발견되면 치료가 더 빨리 시작됩니다. 예, 부모님, 자녀와 함께 그가 죽음에 적응하고 합병증을 예방하는 데 도움이 될 것입니다.

누군가 가족의 섬유화로 고통받는 경우, 임신 한 여성은 18-20 주 동안 임신 한 여성이 특정 효소의 축적 물에서 연구를 지정할 수 있습니다.

치료를위한 권장 사항

현재까지,이 질병은 완전히 유지 될 수 없습니다. 이것은 약이 충분히 연습 할 수 없다는 사실 때문입니다 «Genotherapy», 배달을 대표합니다 «사본» 대가로 건강한 유전자 «결함 있는» 원하는 셀에. 약이 만들어 질 때까지 연구자들은 계속해서 일하고이 질병으로부터 사람들을 구할 수 있다고 믿습니다.

이제 증상 치료 만 수행되면 주요 지시 사항이 있습니다

1. 가볍게, 무모비 틱스와 accectorant의 도움을 받아 가래의 사전 장애인, 가래의 신비에서 빛을 깨끗하게하는 준비 및 방법.

십대 및 성인은 특별한 운동이나 호흡기 체조를 수행하여 호흡기에서 스퍼터링을 촉진합니다. 필요한 경우 산소 요법, 병원의 치료 기관지 내시경 검사, 진동 마사지, 자세 배수구.

2. 조인을하는 경우 감염과 싸우는 경우 선택한 도움으로 수행됩니다 항생제.
3. 지방 가용성 비타민 부족의 상환.
4. 측정 효소 (Mezim, Creon, Panzinorm).
5. 간이 증가하면 그 작업이 악화 된 다음 Heptral, Esssential.
6. 적절한 영양, 다이어트. 환자는 거친 섬유를 포함하지 않는 쉽게 고정 된 요리를 준비해야합니다. 환자는 물고기, 계란, 고기의 형태로 소금의 신체, 단백질에 대한 추가 입장이 필요합니다. 토론토 대학교의 과학자들로서 쿠르 민은 낭성 병소증 환자의 건강을 크게 향상시킬 수 있습니다. 그리고 그것은 심황에 향신료에 포함되어 있으며, 이것은 우리 사이트에서 언급되었습니다 «심황의 유용한 특성».
7. Lactase 결핍을 확인할 때 Lactazar가 첨가되거나식이 요법에서 우유를 제외합니다.
8. 당뇨병이 합쳐지면 혈당을 줄이기 위해 인슐린 또는 정제의 투여가 선택됩니다.

부모를위한 몇 가지 조언과 권장 사항 :

1. 적시에 아동 예방 접종을 만드는 것.
2. 아동의 접촉을 알레르겐 - 깃털, 동물 양모와 함께 제거하십시오.
3. 환자는 연기가있는 실내 일 수 없습니다.
4. 신생아 소아과 의사는 특별한 어린이의 혼합물을 작성해야합니다.

가족이 가족에 나타나는 일이 일어나는다면 «특별한» 아이, 그 다음 주변의 성인은 더 강해지고 친절하며, 상황에서 벗어나는 길은 확실히 발견 될 것이라고 믿습니다. 사랑, 애무, 관리, 인내심이 불가사의 할 수 있습니다. 병변의 면적이 광범위하더라도 지적 조건에서 섬유증으로 고통받는 어린이가 완전합니다. 그런 자녀들 중에도 많은 영재 성격이 있습니다. 유명한 밝은 예 - 쇼팽. 그렇습니다. 그러한 아이들은 힘과 손재주로 구별 될 수 없습니다. 그러나 대신에, 그들은 그들에게 그것을 읽고, 그릴 수있는 농도, 복잡한 작업을 읽거나, 해결할 수있는 집중력을 제공합니다. 통계 데이터는 낭포 성 섬유증 환자 중 많은 재능있는 예술가, 사진 작가, 프로그래머가 있음을 보여줍니다. 능력을 실현하기 위해서는, 그러한 자녀에게 참여하고,지지 치료를 수행하기 위해 질병을 확인하기 위해 그러한 아이들을 식별해야합니다. 두 번째 배우자가 유전자의 결함과 고장을 탐지하지 않으면 태어난 아이들 이이 질병을 상속하지 않기 때문에 그러한 사람들이 본격적인 가족을 가질 수 있습니다.