급성 간헐적 인 포르피리아 : 증상 및 진단

콘텐츠

  • Porphyria : 질병의 발달을위한 메커니즘
  • 급성 간헐적 인 포르피리아의 가능한 원인
  • 질병의 증상
  • 질병 진단


  • Porphyria : 질병의 발달을위한 메커니즘

    급성 간헐적 인 포르피리아 : 증상 및 진단포르피리아 또는 포르피린 질환 - 거의 항상 혈액 및 조직에서 포르피린의 상승 함량과의 유전 장애가있는 안료 교환.
    광혼증, 용혈 위기, 위 및 신경 질환에 의해 나타났습니다.

    이 질병, 매력적인 경우는 뱀파이어의 전설의 기초로서 작용했습니다. 가장 흔한 모양은 급성 간헐적 인 포르피리아 (OPP).

    질병의 개발 메커니즘은 무엇입니까?? 헤모글로빈 - 보석의 목초지 부분 - 피하 직물을 먹는 독성 물질로 바뀝니다. 피부는 갈색 색조를 얻기 시작하고 여전히 얇아지고 햇빛이 버스트에 노출되므로 시간이있는 환자에서 피부가 흉터와 궤양으로 덮여 있습니다. 궤양과 염증 손상 연골 - 코와 귀, 그들을 변형시키는.
    아이드와 함께 눈꺼풀과 꼬인 손가락으로 결합되어 사람을 믿을 수 없을 정도로 변화시킵니다. 환자는 햇빛과 함께 금기적으로 비롯수를 가져 오는 고통을 가져다줍니다.


    급성 간헐적 인 포르피리아의 가능한 원인

    가장 자주, 질병은 악화 기간 동안 검출되며, 이는 많은 요인에 의해 유도 될 수 있습니다. 가장 일반적인 것은 다음과 같습니다

    • 약용 제제 (경구 피임 수단 포함);
    • 커널 (예 : C / 경제 비료)과의 접촉;
    • Premenstrual에서 여성의 호르몬 프로필 위반
    • 기간 또는 임신 중;
    • 영양의 성격의 날카로운 변화, 굶주림;
    • 전염병;
    • 스트레스가 많은 상황;
    • 알코올 수용.

    반암의 급성 공격에 대한 가장 먼저 첫 번째 설명은 술보비의 사용과 관련이 있었다. 현재까지 가장 흔한 약물 약물 - 질병의 급성 흐름 - 진통제, 술폰 아미드 및 가속 조제품입니다.

    모든 환자와 숨겨진 미디어뿐만 아니라 임상의가 급성 포르피리아에 직면 해 있으며 급성 포르피리아에서 사용하기 위해 안전하고 안전하지 않은 의약품 목록을 가져야합니다. 매년이 목록은 Porphyria의 스웨덴 중심에서 업데이트되고 게시됩니다.


    이 질병을 자극하는 또 다른 매우 흔한 요인은 호르몬이기 때문에이 사실은 남성과 비교하여 여성에서 급성 포르피리아의 급성 포르피리아의 더 빈번한 징후를 설명합니다.

    질병의 증상


    급성 점토에 종사하는 연구원의 경험을 합산 하고이 질병의 가장 특징적인 임상 증상을주십시오 :
    • 복부 통증, 전칙적으로 배기구 또는 오른쪽 오른쪽 일체 영역;
    • 기쁜 성격, 때로는 영구적입니다
    • 몇 시간 또는 며칠이 지속됩니다
    • 메스꺼움, 구토;
    • 변비, 덜 자주 - 설사;
    • 지속적인 Sinus Tachycardia (분당 ​​최대 160 비트);
    • 고혈압;
    • 근육질의 아시아 니 (다리와 벨트의 근육이 더 자주 주장);
    • 팔다리, 머리, 목 및 가슴 통증;
    • 민감성 손실 (어깨 및 대퇴부 지역에서 가장 표현됨);
    • 두뇌 뇌 신경의 패배;
    • 골반 기능 위반;
    • 부진한 소아 및 마비의 형태로 모터 장애;
    • 호흡 마비;
    • 불명 증;
    • 심한 관심사;
    • 우울하고 히스테리 성분;
    • 의식과 혼란의 혼란;
    • 시각 및 청각 환각;
    • 토닉 - 클립 경련;
    • 열광;
    • 혼수;
    • 간질 발작;
    • 감광성 증가;
    • 색소의 변화.


    질병 진단

    나열된 증상을 바탕으로 다음과 같은 결론을 내릴 수 있습니다. Ostly Porphyria는 예기치 않은 복부 (모형) 통증, 말초 신경 병증 또는 장애가있는 정신과의 병원에 들어가는 환자로부터 의심되는 환자로부터 의심 될 수 있습니다. 또한 각각의 경우 각각의 경우 나열된 증상 세트가있을 수 있거나 그 중 일부만있을 수 있습니다.

    또한,이 병리학의 특질은 임상 적 증상의 폴리 실리 증의 결과로서, 환자들은 많은 전문 의사가 치료 과정에 끌어 당기는 다양한 프로파일의 병원에 진입 할 수 있습니다.


    종종 변이의 급성 공격을 가진 환자는 외과 적, 비료, 부인과 적, 신경 학적, 정신학자를 포함한 진료소의 다양한 부서에서 다단성 핵원에 의해 보유됩니다.

    적절한 진단이없는 경우, 질병은 거의 다음과 같은 슬픈 종료가 거의 없습니다. 메스꺼움과 구토, 견딜 수없는 복부 통증, 의자 및 연동 학자의 부재는 급성 외과 적 병리학의 아이디어를 실수로 제안합니다.

    잘못된 진단으로, 결과적으로, 치료, 날카로운 포르피리아는 치명적인 질병 (사망률, 평균, 60 %).

    반대로, 명확한 적시 진단 및 적절한 치료는 거의 모든 환자를 정상적인 본격적인 삶으로 돌려주는 거의 모든 환자를 저장합니다.

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