아밀로이드증의 발달의 기초는 특정 물질의 조직에서 퇴적물을 초래하는 단백질 교환의 위반입니다. 아밀로이드증의 주요 증상은 아밀로이드 퇴적물의 위치와 영향을받는 기관의 기능을 위반하는 정도에 달려 있습니다.
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아밀로이드증의 개념
아밀로이드 증식은 단백질 대사의 이질적인 위반을 기반으로 한 질병으로 단백질 성질 물질이 다른 장기의 조직에 침착 된 단백질 신진 대사의 이질적인 위반을 기반으로합니다 - 아밀로이드. 시스템 및 지역 아밀로이드증을 구별합니다. 후자로 아밀로이드의 퇴적물은 특정 기관에서만 국한됩니다.
아밀로이드증의 발달을위한 원인과 메커니즘
아밀로이드증의 개발을위한 자연과 메커니즘은 명확하지 않습니다. 질병의 발달은 단백질 제품 인 것으로 믿어졌습니다 - 아밀로이드의 전임자. 이것은 특정 아밀로이드 - 방출 계수의 영향으로 발생하며, 이는 유전 적 결함으로 인한 혈액 세포에 의해 수행되거나 유발 된 대리인의 영향으로 수행됩니다. 그의 이성소의 위반과 (또는) 흡수와 함께 전임자 단백질의 축적은 아밀로이드 단백질의 생산을 유도하여 아밀로이드가 96-98 %.
전신 아밀로이드증의 발달에 영향을 미치는 요인에 대한 지식이 부족하기 때문에 발달의 메커니즘,이 질병은 유전 적 (유전성), 1 차, 2 차 및 노인성을 분열시키는이 질병이 이루어진다. 유전 적 아밀로이드증은 단백질 합성과 관련된 효소 시스템의 유전 시스템의 유전적인 결함의 결과로 발생합니다. 그것은 여러 가지 형태 (가족, 신경 병증 등)에서 발견됩니다.), 주기율 질환 중 아밀로이드증은 CIS 국가에서 가장 중요합니다.
1 차 아밀로이드증은 고립되어 있으며, 그 이유는 설치되지 않았습니다. 아밀로이드 및 아밀로이드 피 브릴의 전구체는 면역 글로불린의 경쇄의 유도체이다.
단백질 신진 대사의 발음 된 장애의 배경에 대해 2 차 아밀로이드증이 더 자주 - 만성 감염, 결핵, 매독, 말라리아, 폐, 골수염에서 장기간 펌핑 공정의 결과로 발생합니다. 류마티스 폴리 아르트 르트 르트염, 림프로 미소증, 액틴 마이코 증, 골수종 질환으로 아밀로이드증을 개발할 가능성이 적습니다. 2 차 아밀로이드증으로 아밀로이드 단백질은 비정상적인 단백질, AmyloidVyvobodynaya Factor - Interleukin-1로 표시됩니다.
특별한 장소는 심장, 뇌 및 췌장의 패배가 특징 인 소위 노인성 아밀로이드증을 차지합니다. 대부분의 지역 형태의 아밀로이드증은 확립 된 인과 관계 요인이 없으며 특발성 아밀로이드증으로 지정됩니다.
1 차 아밀로이드증은 콜라겐 섬유 주변의 아밀로이드의 증착을 특징으로합니다. 결과적으로 1 차 아밀로이드증은 소화관, 아몬드, 피부, 심장, 신경 및 대형 혈관 및 2 차 내부 장기, 그리고 그 중에서 모든 작은 혈관에 더 자주 영향을 미칩니다. 이 경우, 아밀로이드 물질은 먼저 벽에 연기 한 다음, 용기의 주변으로 펼쳐져 인접한 결합 조직에서 더 이동한다.
아밀로이드의 퇴적물의 주파수에 의해, 장기 및 시스템은 다음 순서로 배치 될 수 있습니다
- 비장
- 신장
- 부신 땀샘
- 간
- 위장관
- 림프절
- 콩팥
- 전립선
- 심장
- 뇌
- 가죽
질병의 기본 증상
아밀로이드증의 증상은 아밀로이드 퇴적물의 선제의 현지화와 영향을받는 기관의 기능을 위반하는 정도에 달려 있습니다.
심장 아밀로이드증은 더 자주 기본입니다. 점진적 심부전의 증상이 특징이 있습니다. (또는 조금 초기) 다양한 전도성 장애와 심장 리듬이 있습니다.
위장관의 아밀로이드증은 일반적으로 다이어린 증후군에 의해 나타납니다. 덜 자주 Mal 흡수 증후군이 발생합니다. 식도의 패배로 dysfagia. 일반적으로 흡수 장애는 악세사아까지의 폴리 쌍오 비타민증 및 체중 감소의 발달로 이어진다. 종종 언어 크기의 증가가 감지되어 1 차 아밀로이드증의 생각으로 이어진다. 전형적으로, 간 및 비장의 크기가 증가하고, 그들의 기능을 장애가있는 환자의 3 분의 1을 수반하지 않았습니다.
격리 된 간 아밀로이드증은 매우 드물어, 특히 2 차 아밀로이드증을 사용하여 일반적으로 발견되는 병변이 발견됩니다. 주요 증상 중에서 간이 증가하는 것은 질병의 이후 단계에서 발생할 수 있습니다. 반죽과 간단한 간단한, 저 - 이스케이프. 황달은 거의 관찰되지 않으며 답변이 없습니다. 간에는 간의 주요 아밀로이드증의 배경에 대해서는 가능합니다. 어떤 경우에는 출혈 증후군이 발전 할 수 있습니다.