처음으로 증후군의 징후 특성의 복합체가 식별되고 1876 년에 설명되었습니다. 이 질병은 프랑스 의사 Martan이 환자를 특징적인 증상으로 인도 한 후 20 년 후에 그 이름을 받았습니다. Marfan의 증후군이 레슬리 호르비 (Leslie Hornbi)에있는 더 잘 알려진 대중이 원근 모델로서 가장 잘 알려진 대중이었고, 16 번째 미국인 대통령이 질병으로 고통 받고 있음을 꽤 정확하게 발견했다는 제안이 있습니다. Lincoln과 Virtuoso 바이올린 파국니.
질병의 증상의 그림
Marfan Syndrome - 심한 병리학 - 심한 병리학, 심장 및 혈관, 폐, 눈, 두뇌.
마사 증후군의 병리학 적 외부 표지 :
- 체수리 유형의 체격입니다.
- 높은 성장 (180cm 이상)의 급격한 불일치 (180cm 이상) 낮은 체중 (50kg 미만).
- Arahanodactilia (소위 «엿봄» 손가락).
- kitoscolyosis.
- 변형 된 가슴.
- 평발.
- «평평한» 얼굴.
- «고딕» 하늘.
- 항만 보 로이드 아이 컷.
- 평소 아래의 큰 귀.
- 불균일하게 큰 코.
이것들은 병리학의 가장 흔한 징후이며, 각 환자의 집합은 개인입니다. Martan Syndrome가있는 어린이가 탄생 한 직후, 비무장 눈은 Atthenic 체격과 아라치 노 데 틸을 주목 할 수 있습니다. 기타 외부 «특성» 환자에게서 아기는 그의 삶의 처음 7 년 동안 형성 될 것입니다.
증후군의 파괴적인 효과로부터, 심혈관 시스템은 승모판 밸브 및 대동맥 동맥류의 환자의 역사가 존재함으로써 확증 된 심혈관 시스템이 강하게 고통 받고 있습니다. 이러한 위반은 마르면 증후군이있는 어린이의 탄생 후 반 또는 2 년 후에 규칙적으로 분명 해지고 있습니다. 병리학의 배경에 대해, 대동맥의 직경은 시간이 지남에 따라 대동맥의 직경이 증가합니다. 이는 최대 45 세까지 청소년기로 시작하여 중요한 크기 (6cm 이상).
종종 대동맥 동맥류가 심각하게 복잡합니다. 그 벽은 정착하기 시작합니다. 이 과정은 신속하게 진행되고 대동맥의 전체 길이와 그녀에게서 시작하는 모든 혈관을 덮을 것입니다. 이러한 환자의 생명의 합병증이 치명적인 결과를 위협합니다.
증후군의 파괴적인 효과는 폐 조직의 구조의 변화뿐만 아니라 변형 된 가슴이있는 호흡 기관의 기계적 압착으로 인한 기관지 시스템에도 적용됩니다. 종종, Martan Syndrome은 자발적 인 폐렴, 폐 폐기종, 폐 경색, 폐색 형태의 다낭성.
눈의 렌즈 탈구 및 제출물 -이 병리학의 전형적인 특징은 종종 근시와 심한 고혈압을 동반합니다. 몇 가지 덜 덜 자주 이차 녹내장, 백내장, 망막 분리로 진단 할 수 있습니다.
다행스럽게도 Martan Syndrome 환자의 지능형 영역은 정상 (85 - 110 유닛)으로 남아 있습니다. 그런 질병을 가진 사람들 중에서 115 대의 IQ가 매우 높습니다. 그러나 질병은 여전히 정신적 과정의 본질에서 어떤 독창성을 기여합니다. 증후군의 희생자들은 불필요하게 짜증이고 밀폐되어 있으며, 종종 부당한 자부심이 있습니다.
이 병리학에서 고통받는 모든 어린이는 육체적으로 약하다. 종종 근육통에 의해 고통된다. 또한 관찰 된 공격 이신 강한 정서적 버스트 또는 신체 활동 후에.
질병의 진단
Mirsets는이 구성표에서 간략 한 발췌를 이끌어냅니다
- 1 년 동안 베타 아드레날린 블로커 (Obizant, Atenolol).
- Nootrops, 특히 Piracetam - 2 개월 동안, 연간 3 개 코스.
- 에너지와 항산화 물질 :
- 1 개월 동안 리보 망, 연간 3 개 코스;
- 그룹 B의 비타민 - 매월 10 일 동안;
- 비타민 C - 1 개월 이내에 연간 3 ~ 4 코스;
- 비타민 E - 연간 3-4 개월 이내;
- Elkar - 연간 3 개 코스;
- Dimphostbon - 1 개월, 연간 3-4 과정;
- Limontar - 10 일 이내, 연간 최대 4 코스.
마약 이외에, 환자는 조인트, electroson, 치료 신체 교육, 근골격계 시스템을 목표로하는 자성 치료법을 보여주는 재활 절차의 복합체를 보여줍니다.
흉부 성형술의 형태로 작동 중재, 렌즈 제거, 대동맥 플라스틱, 편체 절제술 및 음성 절제술은 적절한 징후만으로 가능합니다.
또한 의사들은 부모에게 작은 환자의 여가와 관련된 문제에 대해 조언합니다. 마르마나 증후군과 함께하는 어린이는 스포츠, 롤링 게임 참여, 긴 걷는 하이킹에 의해 명백히 금기 사항입니다.
일반적인 치료의 목적은 질병의 발달에서 회귀 또는 안정화를 달성하는 것입니다. 환자가 동력 하중, 근육 강도의 증식, 대동맥의 크기 안정화에 대한 감수성이 감소하는 경우 치료법은 효과적으로 간주 될 수 있습니다. 질병에 대한 승리는 얕은 운동성을 향상시키는 것, 다른 사람들의 정서적 인식의 정상화, 임의의 기억의 향상과 관심을 집중시키는 능력이 향상되어 교육 기관의 표시를 개선하는 것으로 간주 될 수 있습니다.
질병은 종류를 계속하기 위해 방해가 아니며, 당신은 어떤 예방 조치를 관찰해야합니다. 예를 들어, 대동맥의 성장의 역학을 통제하기 위해 2 개월 만에 2 개월 만에 1 시간이 필요합니다. 4.5cm로 증가한 대동맥의 루멘은 자녀를 더 툴링 할 수있는 가능성에 대한 즉각적인 해결책의 신호입니다. Martan Syndrome가 장착 된 미래의 엄마는 심혈관 질환으로 임신 한 여성을위한 시설에서 제왕 절개 부분을 보여줍니다.
질병의 예방
마단의 증후군으로 고통받는 자손을 벗기기 전에, 유전학에서 상담해야합니다. 전문가는 어린이의 유사한 병리학의 발전 위험과 관련된 모든 질문에 답변 할 것입니다. 또한 태아 진단을 잊지 마십시오.
