헌터 증후군의 몸에서 어떻게됩니까?? 헌터 증후군의 실패가 발생하는 곳을 이해하기 위해 피부 세포의 일반적인 삶을 고려하십시오.
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인체에서는 에너지, 성장 및 개발, 개별 장기 및 유기체 시스템의 의사 소통, 감염 방지와 같은 중요한 기능을 유지하는 데 큰 다양한 생화학 반응이 있습니다. 중요한 기능 중에는 큰 생물 분자가 부품에 분열되어 몸에서의 인출을 일치시킵니다. 이 특별한 기능의 고장은 한층 증후군을 포함하여 다양한 유형의 점막 사카 치과흡의 질병으로 이어진다. 작은 분자에 큰 생체 분자의 분열은 특수 물질의 작용하에 발생합니다 - 효소. 효소는 세포에서 형성됩니다. 효소는 필연적으로 살아있는 유기체의 모든 세포에 존재합니다. 생화학 적 반응을 가속화하고, 효소는 신진 대사를 직접하고 조절합니다. 모든 살아있는 세포는 매우 큰 효소 세트를 함유하고 있으며,이 활동은 세포의 기능에 달려 있습니다. 세포에서 발생하는 많은 다양한 반응은 거의 각각 특정 효소의 참여를 필요로합니다. 거대 분자를 파괴하는 효소는 특수 세포 가방에 있습니다 - 리소좀.
Glycozaminclikans
헌터 증후군 생화학은 결합 조직의 일부분의 문제와 관련이 있으며 세포 간 물질. 세포 큘러 물질의 조성은 섬유 (콜라겐 및 탄성) 및 부피로 우선하는 주요 물질을 포함합니다. 섬유는 무질서하고 느슨한 네트워크를 형성합니다.
세포 간 물질은 다양한 당과 단백질로 구성되어 특정 기관의 구조를 형성하는 데 도움이됩니다. 세포 간 물질은 네트워크와 같은 개별 세포를 둘러싸고 개별 세포를 고정시키는 접착제로 기능합니다. 세포 간 물질의 구성 요소 중 하나는 프로테오 글리 칸 (proteoglycans)이라는 복잡한 분자입니다. 인체의 많은 구성 요소와 마찬가지로 Proteoglycans는 수시로 파괴되어 새로운 것으로 바뀌어야합니다. 프로테오 글리 칸의 분할에서, 달리 글리코 자민 클리크 인 (GG)이라고하는 mucopolysaccharides가 형성된다.
피부에서 일어나는 메커니즘
Glycosaminoglycans가 무엇인지 더 잘 이해하기 위해 피부에서 발생하는 메커니즘을 고려하십시오. 우리 모두는 인간의 피부가 세 층으로 구성되어 있음을 알고 있습니다 — 표피, 진피 및 hypodermas.
Derma는 탄력, 강도 및 인장 피부를 제공하는 프레임의 역할을합니다. Derma는 특정 특이한 매트리스와 안전하게 비교할 수 있습니다. 동시에 물과 봄에. 매트리스에서 스프링의 역할은 콜라겐과 엘라스틴 섬유를 첨가하는 것, 수성 겔로 채워진 전체 공간으로 이루어진 수성 젤 (글리코 사 미노 글리칸). 그건 그렇고, 콜라겐 분자는 단백질 스레드가 나선처럼 부서지기 때문에 콜라겐 분자가 실제로 닮았다.
Dermis의 탄력과 안정성 «쉬다» 표피는 국가로 정의됩니다 «스프링스» — 콜라겐 및 엘라스틴 섬유 및 글리코 사 미노 글리 칸에 의해 형성된 수성 겔의 품질. 만약에 «짚 요» 안 괜찮아 — 약화 «스프링스», 또는 젤은 습기를 잡지 않습니다, — 피부는 수면, 웃음 및 울음, 주름, 탄력을 잃는 중력, 시프트 및 스트레칭의 작용하에 짜내기 시작합니다. 그래서 Nasolabial과 같은 큰 주름을 형성합니다.
젊은 가죽에서 콜라겐 섬유와 글리코 사 미노 글리 칸 젤이 끊임없이 업데이트되었습니다. 나이가 나면 진피의 세포 외 물질의 업데이트가 느려지고 손상된 섬유가 축적되며 글리코사 아미노 글리 칸의 수가 꾸준히 감소합니다.
진피의 세포의 주요 작업 — 삭제 및 빌드 (합성) 세포 내 물질 (Glycosaminoglycans). 대부분 이들은 섬유 아세포 세포에 종사하고 있습니다. 섬유 아세포는 피부 결합 조직의 구성 및 구조를 결정하는 빌더와 건축가 모두라고 불릴 수 있습니다. 그들은 먼저 콜라겐과 히알루 론산을 파괴하고, 이들 분자를 다시 파괴하는 것입니다. 파괴 및 회복 과정은 지속적으로 발생하며 세포 간 물질이 끊임없이 업데이트되어 있습니다.
노화 가죽에서 섬유 아세포의 활성이 줄어들고 그들의 의무에 대처할 수 있습니다. 특히 세포 간 물질을 형성하는 능력을 빠르게 잃어 버렸다. 그러나 파괴적인 능력은 여성들의 위대한 후회로, 오랫동안 같은 수준으로 유지됩니다. 그들이 말한 것처럼, 휴식 — 건설하지 마십시오. 노화 가죽에서는 콜라겐 섬유가 두꺼워 지지만, 숫자와 탄력성이 감소합니다. 그 결과, 콜라겐 매트릭스의 구조가 파손되고 진피의 세포 외 물질의 수분 함량이 감소하고 피부는 각각 탄력성 및 탄력성을 잃습니다.
진피와 글리코 사 미노 글리 칸의 역할
Derma는 피부의 기계적 성질을 제공하는 프레임의 역할을합니다. 탄력, 강도 및 확장 성. 그것은 물과 봄 매트리스의 조합과 흡사합니다. 이는 콜라겐과 엘라스틴 섬유의 역할이 컬러 라겐과 엘라스틴 섬유가있는 전체 공간으로 이루어지는 수성 젤로 채워진 전체 공간 (글리코 사 미노 글리칸). 콜라겐 분자는 실제로 스프링을 닮은 T. NS. 그 중에서 단백질 스레드는 나선처럼 비틀어진다. 글리코 사 아미노 글리 칸은 물에 용해되지 않은 대형 탄수화물 분자이며 세포가 많은 양의 물을 포착하는 메쉬로 변합니다. 점성 젤이 형성됩니다.
표피 — 이것은 끊임없이 업데이트 된 피부 층입니다. 특수 구조는 Delica와 연결되어 있습니다 — 기저 멤브레인. 그것은 단백질 섬유의 양탄자와 닮았고 겔 모양 물질 (글리코 사 미노 글리 칸)으로 함침 된. 기저 막 근처에서, 더미는 더 많은 글리코 사미노 글리 칸을 포함하고 있습니다 «스프링스» 잘 속는 사람. 이것은 진피의 소위 푹신한 층입니다. 그것은 표피 아래에 부드러운 베개를 형성합니다. 잡음 층 아래에는 콜라겐과 엘라스틴 섬유가 강체 지원 그리드를 형성하는 메쉬 층이 있습니다. 이 메쉬에는 Glycosaminoglycans가 함침되었습니다. 메인 글리코 사마 노 글리 칸 진피는 히알루 론산이며 가장 큰 분자량을 갖는 히알루 론산이며 가장 많이 연결됩니다.
진피의 상태 인이 매트리스는 표피가 쉬고 기계적 부하에 대한 탄력성과 저항이 국가로 정의됩니다 «스프링스» - 콜라겐 및 엘라스틴 섬유 및 글리코 사 미노 글리 칸에 의해 형성된 수성 겔의 품질. 매트리스가 순서가 아니거나 젤이 습기를 잡지 않거나 습기를 잡지 않거나 피부가 수면, 웃음 및 울음, 주름, 주름, 잃는 중력의 작용 하에서 피부가 짜내기 시작합니다. 젊은 가죽과 콜라겐 섬유에서, 글리코 사 미노 글리칸 젤이 끊임없이 업데이트되었습니다. 나이가 나면 진피의 세포 외 물질의 업데이트가 느려지고 손상된 섬유가 축적되며 글리코사 아미노 글리 칸의 수가 꾸준히 감소합니다.
Glycozaminglikanov 조직에서의 배포
Glycosaminglikanov는 여러 가지 유형을 가지고 있으며, 각각은 몸에있는 일부 특성 장소에서 형성됩니다. 차례로, 글리코 사 밍클리 칸은 또한 신체가 꺼낼 수있는 더 작은 부품으로 분할되어야합니다.
Glicosaminoglycans 및 조직에서의 분포
히알루 론산 그것은 눈 (유리체 바디), 관절 (활액 액체), 가죽, 연골, 뼈에 형성됩니다
콘드로이틴 눈, 대동맥, 연골, 피부, 뼈, scler의 혼 껍질에 형성됩니다
콘드로이틴 -4 설페이트 그것은 연골, 피부, 힘줄에 형성됩니다
콘드로이틴 - 6 설페이트 그것은 연골, 피부, 힘줄에 형성됩니다
헤파린 그것은 피부, 폐, 간, 선박에 형성됩니다
헤 펄라트 폐의 형태, 대동맥
케라탄 설페이트 I 각막에 양식
Keratannesulfate II 연골 형태
Dermatansulfat 그것은 피부, 힘줄, 공막, 각막, 심장 밸브로 형성됩니다
사냥꾼 증후군에서는 두 개의 글리코 자민 클린을 분할 할 때 문제가 있습니다 - DermAtansulfate 및 헤파 탕 술 페이트. 이 글리코 자민 클리커스의 분열 동안 첫 번째 단계는 특수한 LiSosomal i2s 효소 (세포 - 리소좀의 특수 가방에 위치한 효소)가 필요합니다. 헌터 증후군을 가진 사람들 에게이 효소는 생산되거나 양이 불충분하거나 전혀 생성되지 않습니다. 결과적으로 글리코 시냅스는 특히 다량의 진피와 헤파 탕 술 페이트를 함유하는 조직에서 몸 전체에 세포에 증착됩니다. GlycozaminClicks의 축적의 결과로서, 내부 장기 및 유기체 시스템은 실패로 작동하기 시작하여 수많은 심각한 패배로 이어진다. 헌터 증후군 Nonodynakova를 가진 사람들의 글리코 자민의 축적 속도가 아니라 결과적으로 다양한 의학적 문제로 널리 퍼져 나가는 것으로 밝혀졌습니다.
