선천성 면역 결핍은 다양한 유전 적 결함과 관련된 면역계의 연구에서 위반함으로써 나타납니다. 셀룰러 및 체액 성 유닛의 부족은 기관과 조직에 만성 감염 및 염증 손상의 발달을 유도합니다.
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체액 면제의 부족
체액면 면제의 부족은 모든 1 차 면역 결핍의 50-60 %이며 항체 생성물을 위반하여 표현된다 (외계인, 바이러스, 박테리아에 대한 인체에 응답하여 인체에 형성된 혈청 단백질). 이 그룹에는 면역 글로불린 A의 분리 된 결핍, 다른 수업의 면역 글로불린의 분리 된 결핍, 여러 수업의 면역 글로불린의 적자. 정상적인 농도의 항체에서 유량체 면역의 부족이 가능합니다. 이것은 박테리아의 탄수화물 항원에 대한 항체 수준의 감소와 같은 항원의 특정 군의 항체의 수준의 항체의 감소로 인한 것입니다.
격리 면역 글로불린 결핍
격리 된 면역 글로불린 결핍과 대부분 만나는 것. 면역 글로불린을 분비하는 세포의 유한 분화의 결함의 결과로 발생합니다. 대부분의 환자에서 면역 글로불린 결핍은 무증상을 행한다. 적은 수의 환자만이 폐 및 장 감염의 출현에 대한 경향이 있습니다.
세포 면역의 부족
세포 내성의 부족은 모든 1 차 면역 결핍의 5-10 %이며 증식 (성장)의 위반 및 T- 림프구 또는 줄기 세포 부족의 분화에 의해 나타납니다. 대부분의 경우 세포 내 면역 위반은 항체의 2 차 손상 합성을 동반합니다.
면역 세포의 T 세포의 형성이 불충분하다
T 세포 부전은 신체의 증가 감도를 바이러스 및 버섯에 결정하고 세포 내성의 반응에 기초한 파괴가있다. Dijorgi 증후군 및 비 저 기상 증후군은 자궁 내 발달 중 흉선의 저 발달으로 인해 발생합니다. 이러한 환자에서는 세포 내성의 반응을 검출 할 수 없으며 항체가 신체에 형성되어 있지만 체액 성 반응이 약화됩니다.
면역 세포의 부족
림프구의 불충분증은 Bruton의 선천적 인 혐의적 인 혐오증 혈증 혈증으로 이어집니다. 소년들은 영광 박테리아 - Staphylococci 및 streptococci로 인한 반복 감염을 받아야합니다. 이 질병은 X- 염색체에 국한 된 열성 게놈으로 인한 것이며 생식기 염색체 XY의 세트가있는 소년에서만 검출됩니다. 이러한 형태의 면역 결핍으로 B 세포가 없으며, 림프 성 조직에는 재생산 센터가 없으며 결과적으로 면역 글로불린은 혈청에서 감지 될 수 없습니다. 동시에 환자는 일반적으로 개발 된 흉선을 가지고 있습니다. 양적 및 기능성의 T 세포는 건강한 어린이와 다르지 않습니다.
Gammaglobulin의 내용을 줄입니다
Hypogammaglobulinemia (Gammaglobulins의 수를 줄이는) 또한 Purlent 감염이 특징입니다. 면역 글로불린 결핍증은 어머니로부터받은 면역 글로불린의 수준이 높은 조기 어린이에서 발견됩니다.
체액 성과 세포 면역의 결합 된 부족
체액 성과 세포 내성의 결합 된 부족은 모든 1 차 면역 결핍의 20-25 %입니다. 이 그룹은 주요 장애가 증식 (성장) 및 림프구 및 T- 림프구의 분화로 인한 질병을 포함합니다. 혈액에서의 T- 림프구의 수와 혈액의 면역 글로불린의 수준을 줄이는 것은 심각한 결합 된 면역 결핍증으로 가장 두드러진다. 이것은 선천성 면역 결핍의 가장 불리한 형태 중 하나입니다. 출생 직후의 다양한 전염성 (바이러스, 곰팡이, 박테리아) 질병의 출현을 특징으로합니다. 이는 조기 사망 (일반적으로 생명의 첫해에).
체액 성과 세포 내성의 결합 된 부족으로 인코리 증후군의 Viscott-Aldrich 또는 심장 및 저혈준 (혈액 칼슘 함량 감소)의 증후군에있는 혈소판 감소증 (예 : 혈소판 감소증).
