Cystinuria

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  • Cystinuria의 징후
  • 성직증 치료


  • 시스틴은 메티오닌 아미노산 교환의 산물입니다. 소변에서 시스틴 농도를 증가시키는 두 가지 주요 원인을 구별 할 수 있습니다. 신장 세포 및 신장 세포에서 시스틴 세포 및 시스틴 흡입 질환에서 과도한 축적. 세포의 시스틴 축적은 유전 적 결함의 결과로 발생합니다. 이 교환 위반은 시스 니증이라고합니다. 시스틴 결정의 세포 내 및 세포 외 축적은 신장의 세뇨관과 고속도적 인뿐만 아니라 간, 비장, 림프절, 골수, 말초 혈액, 신경질 및 근육 조직, 다른 장기의 세포에서도 검출됩니다.



    Cystinuria의 징후

    질병은 시스틴 교환의 생성물 (특히 위염, 궤양 성 질환, 신경염, 방광의 염증, 담즙 기관의 염증)에 의한 자극으로 인해 질병이 다양한 기관에서 염증으로 나타납니다.



    성직증 치료

    어린이가 시스틴 루아 (소변에서는 시스틴의 증가 된 함량)를 증가 시켰고, 가족에서 소변과 담즙 질환의 경우가 있습니다.

    Cystinuria시스 티노증 및 시스 티노 리아의 치료에는 소변의 준비를 겨냥하고 시스틴의 용해도를 향상시키는식이 요법, 고품질 정권 및 약물 치료가 포함됩니다.

    식이 요법은 시스테인의 전임자 인 메티오닌의 아미노산의 식품과의 소개 제한을 기반으로합니다. 이를 위해서는 별장 치즈, 생선, 치즈, 버섯, 달걀 흰자위가 완전히 제외됩니다. 다른 모든 동물 단백질은 아침 시간에만 먹을 수 있으며, 채식주의 테이블은 점심과 저녁에 추천합니다. 이것은 시스틴이 저녁과 밤 시간 동안 몸에 축적된다는 사실 때문입니다. 메티오닌이 자녀의 성장을 위해 성장하기 위해 성장하기 위해 필요하기 때문에 엄격한식이 요법의 장기간 사용은 불가능합니다. 그래서 다이어트 요법의 시작으로부터 4 주 후에 자녀의 식단은 평소를 확장시키고 보통이지만 엄격한 특징이 있습니다. 물고기, 코티지 치즈와 계란을 제외하고. 유체의 양은 적어도 2 l / day이어야하며, 취침 전에 유체를 가져가는 것이 특히 중요합니다. 소변 고통을 위해, 시트르산 염 혼합물을 사용, 중탄산 나트륨 용액, 세포, 알칼라인 미네랄 워터.

    다이어트 식품 외에도 약리학 적 준비가 사용됩니다 — 비타민 (피리독신, 아스코르브 산)뿐만 아니라 나트륨 염뿐만 아니라. 질병의 악화 기간에 동물 단백질을 완전히 예외하는 채식 (감자 식물)식이 요법이 2 개에 적용됩니다—3 주.

    악화를위한 예시적인 메뉴

    첫 번째 아침 식사 : 사과, 당근, 양배추, 사워 크림 샐러드와 감자 으깬 감자; 커피.

    두 번째 아침 식사 : 양파가있는 삶은 감자, 식물성 기름으로 고정; Shipovnika의 주입.

    점심 식사 : 야채 수프, 야채 스튜, compote.

    Halloon : 사과, 마쉬 멜로.

    저녁 식사 : vinaigrette, 잼, 과일 주스와 파이.

    일일 — 흰 빵, 버터.

    과일 주스, 미네랄 워터스 («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «나프츠야») 오후와 밤에 소변을 위해 고통을 겪고있는 소금 형태로 시스틴의 손실을 방지합니다.

    시스틴의 용해도와 결정화 예방을 증가시키기 위해 페니실 아민이 처방됩니다. 페니실 아민이 피리독신이 불활 촉진되기 때문에 비타민 B6 (피리독산), 비타민 A 및 비타민 E가 처방됩니다. 감염시 항균 치료가 필요합니다. 시스티노증 동안 신장 이식이 성공적으로 사용되어 만성 신부전의 마지막 단계의 발달이 될 때까지 수행됩니다. 신장 이식을 통해 환자의 수명을 크게 증가시킬 수 있습니다 — 최대 15–그러나 19 년 동안 시스틴 결정의 증착은 또한 이식편에서 관찰되어 궁극적으로 패배하고 이식 된 신장으로 이어진다.

    대부분의 경우 적절한 모드,식이 요법 및 약물 요법을 통해 소변에서 해당 지표의 랙 정상화를 달성 할 수 있습니다. 치료 또는 비효율적 인 비효율이 없을 경우, 이산 화성 신성증의 가장 자연스러운 결과는 urolithiasis와 신장의 염증입니다. DisoMetablic 젖병에 대한 가장 빈번한 합병증은 비뇨기 시스템의 감염 개발이며, 주로 신경 뿌린염.

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