낫 세포 빈혈은 유전성 혈액 질환을 의미하며 부모로부터 두 개의 결함이있는 유전자를 상속받은 사람들에게 관찰됩니다. 질병의 경우 악화 기간으로 대체되는 상대적 복지의 기간.
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낫 - 세포 빈혈의 개념
아픈 모양의 세포 빈혈은 상대 건강의 기간이 위기 (질병의 악화의 질병)로 번갈아가는 심각한 유전 혈액 질환입니다. 이 질병의 희생자들은 끊임없는 빈혈을 관찰하고 다양한 심각한 감염에 매우 민감합니다. 빈혈은 신체의 조직에 산소를 운반하는 충분한 양의 물질이있는 상태입니다. 그것은 약점과 심지어 황달의 발전을 초래할 수 있습니다.
아픈 모양의 세포 빈혈은 2 개의 유전자 (각 부모로부터의 한 결함있는 유전자)에서만 관찰됩니다. 이는 낫 세포의 헤모글로빈이라고 불리는 결함이있는 헤모글로빈의 생성물을 유발합니다. 헤모글로빈은 신체의 조직에 산소를 전달하는 붉은 혈액 세포 (적혈구)를 착색 한 적혈구 (적혈구)를주는 적색 안료입니다. 헤모글로빈은 폐에서 혈액 순환 중 산소를 포착합니다. 산소화 된 혈액 순환 (산소로 포화 된 혈액)의 순환 중 헤모글로빈은 몸의 세포로 들어가는 산소를 잃습니다. 낫 세포의 헤모글로빈이 산소가 옮겨지면 산소가 옮겨지면 정상적으로 작동하지만 낫 케이싱의 추세가 있습니다. 결과적으로 정상적인 둥근 및 진주 코팅 적혈구가 튼튼하거나 겸손한 셀룰러가됩니다. 혈액이 폐를 순환하고 더 많은 산소를 흡수함에 따라 헤모글로빈은 정상적인 형태를 회복시킵니다.
낫 세포의 헤모글로빈을 함유 한 적혈구 세포, 매우 깨지기. 이 취약성은 적혈구가 쉽게 파괴되어 내성 빈혈이 발생합니다. 낫 세포 헤모글로빈을 함유 한 적혈구는 또한 함께 스틱하고 작은 모세관 (동맥 및 정맥을 연결하는 작은 혈관을 연결)과 산소와 필요한 영양소에 대한 접근을 방지합니다.
이 질병의 긍정적 토크는 겸손한 세포 헤모글로빈이 말로 성 감염으로부터 보호한다는 것입니다.
CERP- 세포 헤모글로빈 유전자는 인도 및 아시아의 지중해, 이민자의 주민들 중에는 흑인 인구에서 가장 자주 발견됩니다. 미국에서는 10 명의 흑인 주민 중 약 1 개가 샘플링 빈혈의 한 유전자를 가지고 있습니다. 한 유전자의 담체는 일반적으로 완전히 건강하며 질병의 증상이 없으며, 이들은 질병에 대한 경향이 있습니다.
일반적으로 겸손한 빈혈을 가진 사람들은 본격적인 생활 방식을 실시하고 일을 수행하고 가족을 갖고 공공 및 정치적 삶에 완전히 참여하거나 가르치는 활동에 참여할 수 있습니다. 많은 환자들이 40 세에서 50 세까지 살고 있으며, 일부는 70 년까지.
빈혈의 발달의 원인
두 부모가 모두 시네마 빈혈 유전자를 지니면 25 %의 확률을 가진 자녀들은 아픈 모양의 세포 빈혈을 가질 수 있으며 그 사물만을 상속 할 확률이 50 %입니다. 낫 세포 빈혈의 유전자가 단 하나의 부모 일 경우, 아가씨가 아픈 모양의 세포 빈혈을 가질 위험이 없지만 아동이 낫 세포 빈혈의 한 유전자를 상속하는 50 %의 가능성이 있지만.
질병의 기본 증상
낫 모양의 빈혈의 증상은 두 가지 주요 카테고리로 나뉩니다. 적혈구의 취약성으로 인해 빈혈은 항상 의식의 손실을 초래할 수 있으며, 환자가 육체적으로 덜 하향성을 일으키고 황달을 일으킬 수 있습니다 (헤모글로빈의 과도한 부식과 관련이 있음).
또한 신체의 일부분에서 작은 모세관의주기적인 막힘은 다양한 증상을 넓힐 수 있습니다. 묘사하는 것은 거의 불가능합니다 «전형적인 환자», 증상과 심각성이 널리 변화하기 때문에 겸상적 인 세포 빈혈로부터 고통받는. 일부 특징적인 특징은 거의 모든 환자가 겸상적 인 세포 빈혈이있는 환자에게 일반적입니다.
일반적으로 신생아는 아주 건강하고 정상적인 체중이 있으며 일반적으로 발전하면서 3 개월까지의 증상을 나타나지 않습니다. 유아의 낫 세포 빈혈의 첫 번째 징후는 대개 손이나 사지의 손이나 멈추거나 약화와 곡률이며 때로는 다소 나중에 걷지 못한다. 이 증상은 브러시의 작은 뼈의 모세 혈관의 적혈구와 혈류 장애의 뿌릴리의 적혈구로 막힌 결과입니다. 적혈구는 액체 혈액에서 떨어지고 침전물의 형태로 모세 혈관에서 연기되었습니다. 적혈구 축적은 점차적으로 그 자체로 점차적으로 해산되어 있지만, 의사의 도움이 통증을 부드럽게하고 가능한 수반되는 질병을 탐지해야합니다. 낫 세포 빈혈이있는 아이는 보통 옅은, 아마도 약간 노란색으로 보이지만, 나머지는 규칙으로서 건강한 것입니다.
최대 5 년의 어린이에서 겸상적 인 세포 빈혈의 유일한 합병증은 감염입니다. 적혈구의 축적과 비장에서의 모세관의 축적은 일반적으로 혈류로부터 박테리아에서 여과되는 신체가 생기는 첫 번째 수년 동안 발생합니다. 따라서 겸상 세포 빈혈을 앓고있는 작은 어린이의 부모는 과민성, 신경질, 상승 된 온도 및 가난한 식욕과 같은 감염의 초기 증상을 부정했습니다.
어린이가 이러한 증상이있는 경우 부모는 즉시 의료 치료를 신청해야합니다. 혈액에 감염된 경우, 항생제를 적용하기 위해 상당히 일찍 일어나는 경우 치명적인 합병증을 피할 수 있습니다. 5 세이 지난 후에 어린이가 이미 박테리아에 대한 상응하는 천연 항체를 개발 한 경우, 치명적인 세균 감염의 가능성이 크게 감소합니다.
낫 세포 빈혈이있는 학교 나이 어린이의 문제는 일반적으로 큰 뼈 모세관의 적혈구에 의한 에피소드 막힘입니다. 대부분의 경우 이러한 에피소드는 상대적으로 쉽게 진행되며 약한 뼈 통증 만 관찰됩니다.
나이가 들면 모세 혈관의 막힘 과정은 다른 기관에 영향을 줄 수 있습니다. 예를 들어 폐 에서이 일이 일어나는 경우 심각한 호흡기 질환이 개발 중입니다. 낫 세포 빈혈이있는 환자에서 매우 드문 합병증 - 뇌의 혈관의 막힘으로 뇌졸중으로 이어지는.
겸손한 빈혈이있는 청소년은 신체적 발전이 2-3 년 동안 지연된다는 사실 때문에 관심이 있습니다. 그러한 청소년들은 일반적으로 급우들보다 고맙다. 그들은 종종 성적 개발의 지연을 위해 놀리고 있습니다. 그러나 시간이 지남에 따라 성적 성숙도가오고 연구에 따르면 낫 세포 빈혈이있는 여성들이 일반적으로 그들의 탁월한 기능을 수행 할 수 있음을 보여줍니다. 낫 세포 빈혈이있는 여성은 확실히 정상적인 어린이들을 출산 할 수 있지만 임신 중에는 유산, 조기 출산 또는 어머니로부터 빈혈을 강화할 수있는 합병증의 위험을 증가시킵니다. 이러한 임산부는 높은 위험에 대한 특별 임신 경험을 갖는 산부인과 의사의 감독하에 있어야합니다. 임신 중에는 이러한 여성들이 혈액 수혈이 필요할 수 있습니다.
겸상 세포 빈혈이있는 성인에서는 폐와 신장 모세관의 만성 (일정한 또는 긴) 막힘의 증상을 찾을 수 있으며 만성 폐 또는 신부전이 발생할 수 있습니다. 이 두 가지 합병증은 겸손한 모양의 빈혈이있는 일부 환자의 조기 사망으로 이어집니다.
다른 환자들은 눈의 망막 모세 혈관의 막힘이 발생할 수 있으며 궁극적으로 실명을 일으킬 수있는.
질병의 진단
낫 세포 빈혈의 증상은 3 개월이 될 때까지 거의 나타나지 않지만 진단은 모든 연령대에서 배달 될 수 있습니다. 태아의 낫 모양의 빈혈은 프렛 버블 펑크 (태아 바닷물의 울타리를 복부 벽을 통해 자궁에 들어간 바늘의 도움으로 태아 바닷물의 울타리)을 사용하여 검출 할 수 있습니다. 양수 유체는 태아의 세포를 함유하고, 세포에서 헤모글로빈의 생산을 담당하는 유전자가 있으므로 태아의 유전자를 직접 탐험 할 수 있습니다. 이 테스트는 첫 해 동안 겸상 세포 빈혈이있는 어린이의 특징 인 치명적인 합병증을 예방하는 데 매우 중요합니다.
낫 세포 빈혈의 징후의 건강한 담체는 또한 간단한 혈액 검사를 사용하여 쉽게 식별 할 수 있습니다.
낫 세포 빈혈의 치료 및 예방
낫 세포 빈혈 치료 방법은 존재하지 않습니다. 그러나 의료 치료의 전반적인 개선은이 질병으로 고통받는 어린이들의 더 길고 건강한 삶의 가능성이었습니다. 현재 적절한 영양, 교육 조치 및 감염 방지에주의를 기울이고 있습니다. 낫 세포 빈혈에서 발생하는 합병증의 초기 징후에 익숙한 일차 진료 의사와의 접촉을 유지하는 것이 매우 중요합니다.
초기 생명을 위협하는 감염성 합병증을 예방하기 위해 겸상적 인 세포 빈혈을 가진 어린 아이들의 중요한 영구적 인 영구적 인 분위기 관찰. 빈혈은 비장의 감염이나 갑작스런 증가로 인해 심화 될 수 있으며, 감염이나 통증으로부터 치료를 위해 아동을 입원해야 할 수도 있습니다. 임신 및 외과 적 개입뿐만 아니라 안구 질환은 낫 세포 빈혈을 앓고있는 환자와 특별한 경험을 가진 전문가의 관심을 필요로합니다.
폐렴 구균 및 초기 항생제 치료에 대한 백신의 사용은 낫 모양의 빈혈을 가진 많은 어린이들의 삶을 구했다. 뼈 고통을 약화시키면서 평화로 집에 대처하고, 충분한 액체 소비량 및 조리법없이 방출 된 진통제. 때로는 이러한 통증의 한판 승부가 충분히 무겁게 될 수 있으며, 어린이의 입원을 제거해야 할 수도 있습니다. 대부분의 어린이가 겸손한 빈혈을 가진 자녀는 일반적으로 정신적으로 개발되며, 고통스러운 위기로 인해 학교에서 성공적으로 배울 수 있습니다.
심한 호흡기 질환으로 산소 아동의 정원과 필요한 경우 혈액 수혈을 위해 입원이 필요합니다.
눈 망막의 모세 혈관을 막히는 환자의 치료를 위해서는 레이저를 사용하여 새로운 치료법을 적용 할 수 있습니다. 안과 의사를 관찰하기 위해 안과 의사를 관찰하는 것이 좋습니다.
낫 - 세포 빈혈은 경고 할 수 없습니다. 그러나 겸손 세포 빈혈의 징후가있는 결혼 한 부부는 유전 적 조언에 적합해야합니다.
