1 차 혈소판 증식은 골수 줄기 세포의 활동을 위반하는 혈액 학적 병변입니다. 그 결과, 혈소판 수준이 크게 증가합니다.
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1 차 혈소판의 개념
1 차 혈소판 증식은 골수에서 하나 이상의 혈관 콩나물의 자율적 인 증식을 특징으로하는 줄기 세포의 위반이있는 myeloprolifefer-tively syndromation과 관련된 혈액 학적 병변입니다. 결과적으로, 과량의 세포 수는 말초 혈액에 나타나고, 경우에 따라 간 및 비장. 모든 것보다 60 세 이상의 사람들은 어린이와 젊은이들이 매우 드문 질환입니다. 예를 들어, 어린 시절의 혈전증 증기는 0 ~ 14 세의 어린이 100 만 명의 어린이가 약 0.09 예입니다.
질병의 증상
질병의 증상의 증상은 환자의 일반적인 검사로 수행 된 혈액의 일반적인 분석의 데이터를 기준으로 가변적이며 대부분 무작위로 진단됩니다. 가장 흔한 증상은 두통입니다. 진단은 때로는 혈전 또는 출혈성 합병증의 외관이 발생하기 전에 발생합니다. 사실,이 환자들은 혈소판 집합 위반과 관련된 합병증의 빈도가 증가했습니다.
1 차 혈소판 증식을위한 진단 기준은 다음과 같습니다
- 혈소판 수 600g / L 이상의 수
- 60 % 미만 또는 정상적인 혈액보다 작습니다
- 평균 정상적인 적혈구 볼륨이있는 정상적인 적혈구의 정상 수준
- 정상적인 Medullar Karyotype
- 수질 섬유증이 없거나 비장 증가 된 비장이없는 경우 1/3 미만 및 혈액에서 백혈구 수준이 높아짐)
- 골수 형성 증후군의 존재를 나타내는 형태 학적 이상 또는 세포 발생 변화의 부족
- 반응성 혈소판의 원인이 없습니다
1 차 혈소판 증식에 대한 진단 기준은 형성 형성에 대한 책임이있는 메가 카리 세포 새싹의 발음이 증가함으로써 골수 골수 그램의 특징을 가진 증상과 생물학적 데이터의 집합을 기반으로합니다. 골수 생검은 골수 세포가 증가 할 수있게 해줍니다.
1 차 혈소소 토출의 개발을위한 메커니즘
1 차 혈소판 분열의 개발 메커니즘은 아직 알려지지 않았습니다. 골수의 클론 손상 이론이 있습니다 (즉, 단일 세포 병리학 적 복제물의 증식과 관련이있다). 이 질병은 혈전증의 위험이 특히 증가한 다른 클로닉의 경우에 가장 어려운 것으로 밝혀졌습니다.
1 차 혈소소증 치료
현재, 1 차 혈소판을 치료할 때, 수소 또는 히드로시 루리아 (히드 록시 urophia)와 같은 치료제는 수년 동안 사용되는 항 미적입니다. 이 약물은 혈전 위험이 감소하고 백혈구의 상호 작용을 혈관 벽으로 제한하고 적혈구의 수준을 줄임으로써 혈액 점도를 줄이는 역할을합니다. 항균제의 작용 메커니즘은 골수의 골수 (약한 복용량) 및 접착 혈소판 (더 높은 투여 량에서)의 장애물의 억제와 관련이 있습니다.
인터페론 - 알파는 또한 혈소판을 사용하여 효과적인 치료 수단이지만, 독점적으로 비경 구를 능가하는 것, 즉 장내, (인플루엔자 증후군, 정신병 위반)의 부작용, (인플루엔자 증후군, 정신과 위반), 오늘의 광범위한 사용을 포기하도록 강요된다.
