Galaktosemia

이 질병을 일으킨 것은 무엇인가?? 이 질병의 증상은 무엇입니까?? 그를 대하는 방법? 이 기사에서 읽으십시오.

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Galaktosemia

이 질병은 1908 년에 처음 설명되었다., 동시에, 아이는 매우 소모되었고, 그는 간과 비장을 가졌고, 소변에서 갈락토오스가 결정되었으며, 음식이 우유를 멈추게 멈춘 직후에 사라졌습니다.

원인

갈락토오스는 특수 효소 (갈락토오스 -1- 포스페이트 - uridylteransferase)의 작용 하에서 갈락토오스 -1- 포스페이트에서 먼저 회전 한 다음 글리코겐에서 락토오스 (락토오스)의 형태로 몸에 들어갑니다.

갈 락토시 혈증으로 간에서 갈락세를 분리하고 적혈구 (적혈구)가 감소합니다 (단지 2 개만 흡수됩니다)—3 % 갈락토스). 그 자체로, 질병에 대한 효소가 부족하지는 않지만, 혈액, 신장, 뇌, 혀, 부신 땀샘, 심장, 렌즈, 혈액, 신장, 뇌, 렌즈, 렌즈, 렌즈, 기관과 몸에 완전히 손상된 영향을 미친다.

적혈구에서 포도당 -1- 인산염의 함량이 10 개로 상승합니다—20 번, 산소 수송이 20 번 감소하는 이유—30 번, 호흡 조직. 설탕의 혈액 수준은 어린이의 성장과 발달의 원인 인 혈액에서 감소됩니다. 렌즈 눈에서 갈락토스 교환을위한 비 분리 생성물의 침착은 백내장의 발달로 이어진다. 갈락시 혈증의 흐름의 무거운 형태는 아동의 신체가 임신을 먹을 때 이미 갈락토스 교환 제품의 손상된 작용을 받았다는 사실과 관련이 있습니다.

징후

심한 형태의 갈락 시미 혈증으로, 구토가 각 우유, 설사, 체중이 빨리 감소합니다. 거의 항상 황달을 관찰했지만 생리 학적 황달에서와 같이 증상이 전달 될 수 있습니다—출생 후 3 주 후에, 최대 8 개월까지 저장할 수 있습니다. 간은 점차적으로 증가하고 큰 크기를 달성 할 수 있습니다. 비장도 증가하지만 거의 없습니다. 배가 찍히고 확장 된 정맥이 그것에 보입니다.

아이들은 쇠약 해지고, 먹는 것을 거부합니다. 50 % 이상의 경우, 백내장이 개발, 아동의 첫 달이 끝날 수 있습니다. 힘줄 반사 신경이 줄어들고 자녀가 머리를 지키기 시작하기 시작합니다. 안구와 심지어 경련을 결합 할 수 있습니다. 규칙적으로 심한 형태로, 첫 주 및 어린이의 삶의 시대에 개발. 질병의 가벼운 코스가있는 경우 우유가 취해진 후에 만 ​​구토 만 가능합니다. 나중에 간이 증가하고 백내장이 나타납니다. 아이는 질량과 성장에서 뒤로 지워지고 나중에 그의 머리를 지키기 시작하고 앉아있다.

임무의 무증상 (무증상) 형태의 갈락시 혈증은 혈액의 생화학 적 조사로 무작위로 질병이 발견되는 것으로 밝혀졌습니다. 그 후에 부모는 아이가 우유를 좋아하지 않고 그것을 피할 수 없다는 것을 기억할 수 있습니다. 유방 자녀가 어머니의 우유를 거절했을 때 사례가 묘사됩니다. 그럼에도 불구하고 간단한 코스에서도 갈락토오스 교환의 제품은 간을 손상시키고 그러므로 만성 질환의 경향을 주장합니다.

갈락 시미아 진단을하기 위해서는 실험실 확인을 받아야합니다. 혈액의 갈락토오스의 수준은 0.8 g / l로 증가합니다. 갈락토오스 크로마토 그래피의 방법을 사용하여 소변은 소변에서 발견됩니다. 갈락토스로드가있는 샘플은 몇 시간 동안 혈액의 양을 증가시킵니다. 40—갈락토오스의 50 %는 소변에서 파생됩니다. 포도당이있는 하중은 정상적인 반응 (정상적인 혈당 곡선)을 제공합니다.

급성 흐름에서 질병의 예측은 불리한 것입니다 : 죽음은 고갈 (악세사아)과 간경변증으로부터 출생 직후에 올 수 있습니다. 자녀가 살아 있으면 그는 백내장과 치매로 인한 실명을 개발하고 간경변에서 몇 달 안에 발생합니다.

심각한 사건에 대한 예측은 빛 모양으로 인해 심각한 사례로 개선되고 있으며, 질병은 생명과 양립 할 수 있습니다.

다이어트 패턴

치료가 삶의 첫날부터 시작된 경우, 간경변은 개발하지 않으며, 백내장과 oligophrenia (치매)를 피할 수 있습니다.

Dietherapy가 나중에 시작되면, 아이가 이미 간의 발달과 병리학에서 지연을 가지고있을 때, 질병은 멈추는 것만 멈출 수 있으며, 더 많은 열화를 허용하지 않고. 그러나 복구에 더 이상 셀 수 없을 필요가 없습니다.

치료는 3 년 동안 갈락토오스가없는 특별 식단을 사용합니다. 치료 영양의 복잡성은 신생아의 기간에서 유방 우유를 박탈하는 사실에 있습니다.이자형. 질병의 첫 번째 증상이 나타나기 전에 나타납니다. 이것은 심한 합병증으로 인한 것입니다. 개발, 더 이상 치료가되지 않습니다.

유방 어린이는 락토스가없는 특별한 혼합물을 제공합니다 : Soyaval, Nutramgen (단백질 가수 분해물, 식물성 기름, 수크로오스, 비타민, 미네랄로 농축), 락토오스. 설탕, 마가린 및 쌀가루가있는 알을 기반으로 한 혼합물을 준비 할 수 있습니다.

심한 경우에는 혈액 수혈, 플라즈마, 특수 약물 처리 (칼륨 오로 타트가 처방 된, ATP, cocarboxylase, 비타민)를 교체합니다. 이러한 질병이 가족, 우유, 완두콩, 콩, 렌즈 콩, 콩, 젊은 감자, 코코아, 초콜릿, 간 및 기타 하위 제품이 제거됩니다.

다이어트와 치료의 원리

• 다이어트 식품의 초기 임명 (신생아의 첫 번째 먹이가있는 경우,이 질병의 의심이있는 경우).
• 락토오스를 포함하지 않는 여성 우유를위한 본질 대체물의 존재.
• 다양한 허용 된 제품을 자라는 경우 아이의 식단에 포함.
• 임신 한 여성의 우유 및 유제품의 사용을 제한하는 것은 Galactosemia와 함께 어린이의 탄생 위험이 높은.

낮은 코 점 혼합물의 주성분은 건조한 유용성 우유 단백질 카세인이다. 카세인의 석출에 의해 탈지 우유로부터 얻은 다음 레몬 산염으로 용해시키고 분무로 건조시킨다.

이러한 혼합물은 또한 25:75, 수 크로스, 맥아 추출물 또는 덱스트린 - 말토오스, 전분, 아동 및식이 식품, 비타민 A, D, E, RR, C, 그룹 B, 매크로 및 미량 원소 (철, 나트륨, 칼륨, 칼슘, 인, 마그네슘).

낮은 리 낙성 혼합물 — 이 분말, 외모와 마른 우유를 닮은 맛.

12 % 혼합물의 준비 : 건조한 분말의 12g을 섭취하고, 따뜻한 삶은 물 100 ml를 첨가하고, 균일 한 일관성까지 철저히 저어, 끓인 병에 붓고, 멸균 된 병에 붓는다. 상점은 냉장고를 따르십시오.

Low-Colton 제품은 여러 종입니다.

• 맥아 추출물이있는 저 기둥 우유 혼합물 (2 개월의 어린이 용).
• 밀가루 (쌀, 메밀, 오트밀)와 2 개월 이상 어린이를위한 소속이있는 저 기둥 우유 혼합물.
• 6 개월 이상 어린이와 요리를위한 우유 대체물로서의 어린이를위한 저 기둥 우유.

샘플 메뉴

메뉴 (그램)은 갈 락토 시아 혈증이있는 저 거친 우유를 사용하여 (나이 — 7 개월, 체중 — 8 kg) :

첫 번째 먹이기 (6.00 h). 저 - 콜튼 (12 %) 우유 — 200.

두 번째 먹이기 (10.00 h). 낮은 칼럼 (12 %)의 죽 — 150, 폼 오일 — 5, 노른자 — 1/2 조각, 빵 — 50, 애플 퓌레 — 오십.

세 번째 수유 (14.00 h). 부용 — 30, 퓌레 야채, 낮은 칼럼 (12 %) 우유 — 150, 식물성 기름 — 5, 퓌레 고기 — 30, 빵 — 5, 과일 kissel — 서른.

네 번째 먹이기 (18.00 h). 저 - 콜튼 (12 %) 우유 — 200, 주스 사과 — 50, 크래커 — 다섯.

다섯 번째 이송 (22.00 h). 저 - 콜튼 (12 %) 우유 — 200.

신생아의 락토오스 안내소의 가장 작은 혐의로 인해 진단이 마침내 제거되거나 전달 될 때까지 맥아 추출물과 함께 낮은 칼럼 혼합물로 옮겨집니다.

생화학 적 혈액 연구 중 진단이 확인되지 않은 경우, 아이가 모유를 다시 얻기 시작합니다. 진단이 여전히 올바르게 설치되면 2 개월 전에 아동은 6 개월 이내에 맥아 추출물로 저 칼럼 혼합물을 받아야합니다 — 밀가루와 6 개월부터 저열 혼합물 — 낮은 리스틱 우유.

매일 유제품 혼합물, 먹이 및 마감일 번식 — 이 모든 것은 건강한 어린이를위한 표준에 따라 개최됩니다. 부산물, 콩과 식물, 커피, 코코아, 초콜릿을 제외하고는 초콜릿. 일년에 걸친 어린이는 과일 사탕, 마멀레이드, 잼을 허용합니다.

식이 요법과 치료법은 식료품의 생화학 분석을 통제하에 소아과 의사, 영양사, 굴 론자, 신경 병리학자의 감독하에 3 년 동안 수행됩니다. 어린이는 일반적으로 잘 용납되고 기꺼이 저널 컬럼 혼합물을 마시고 기초로 준비된 요리를 사용할 수 있습니다.