1 차 면역 결핍은 유전 적 장애로 인해 발생하는 면역계의 선천적 인 위반입니다. 1 차 면역 결핍의 형태는 보체, 식균 작용 시스템 및 유량체 및 세포 내성뿐만 아니라.
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1 차 면역 결핍의 개념
1 차 면역 결핍 효율은 면역 체계의 하나 이상의 성분의 유전 적 결함, 즉 보체, 식균학, 체액 및 세포 내 면역체와 관련된 면역 체계의 선천적 인 손상이다. 모든 유형의 일차 면역 결핍제의 공통된 특징은 다양한 장기 및 조직에 영향을 미치는 만성 감염의 존재 여력이며, 기회주의의 microflora로 인한 원칙적으로. 기회주의 감염은 다양한 전염병의 많은 그룹입니다. 그것은 그들이 그들이 면역이 뚜렷한 감소로 일어난 것으로 결합합니다. 건강한 사람이나 사람이 좋은 상태가있는 사람,이 질병은 규칙적으로 일어나지 않거나 가볍게 진행하지 않습니다.
이 분류에 따르면 1 차 면역 모드가 5 그룹으로 나뉩니다
- 체액 면제의 부족
- 세포 면역의 부족
- 체액 성과 세포 면역의 결합 된 부족
- 폼 바이트 결핍
- 보완 실패
1 차 면역 결핍의 현대 분류의 기초는 하나 이상의 면역 수준의 우선적 패배입니다.
Fogocytosis 결핍
Fagocite 결핍은 모든 1 차 면역 결핍의 10-15 %입니다. 식균 결핍증은 증식 (성장), 분화, 화성 (화학 물질의 효과에 반응하여 세포 세포 반응) 중 호중구 및 대 식세포 - 식균 작용에 적극적으로 관여하는 세포 및 대면학 과정을 위반하는 것으로 인한 것입니다.
식균 세포 (식세포증에 참여하는 세포)는 백혈구와 대 식세포의 세포가 채굴 박테리아 및 기타 세포 내 미생물에 대한 신체 보호에 중요한 역할을 수행합니다. 다형성 백혈구의 발음이없는 부전 (중성복 - 일반 혈액 검사에서 호중구의 수가 감소)은 대규모 세균 감염의 발달로 이어질 수 있습니다.
특히 중요한 것은 심한 질병의 발생이 심한 질병의 발생이 종종 죽음 - 만성 육아 마토증 (산소 감소 메커니즘을 위반하는 원인)과 접착력의 부족으로 인한 심각한 질병의 기능을 방해하는 두 가지 유전 적 결함입니다. 백혈구의 접착제) (유전자의 결함으로 인해).
보완 시스템의 부족
보체 시스템의 실패는 모든 1 차 면역 결핍의 2 %를 초과하지 않고, 부술 화 (박테리아와의 상호 작용 과정), 식균 작용 (미생물을 포착 및 소화하는 과정) 및 미생물의 파괴에 의해 나타나고 미생물의 파괴에 의해 나타납니다. 심각한 감염을 동반 한, 패혈증의 발달까지. 보완 결핍은 예를 들어 전신 적색 족과 함께자가 면역 질환에서 종종 관찰됩니다.
보체 활성화의 고전적 경로의 구성 요소의 결핍은 체계적인 붉은 루푸스의 출현으로, 예를 들어 면역 복합체의 형성의 장애로 인한 질병에 대한 소재를 유발합니다. 보완 적자는 화농 감염에 대한 신체의 민감성이 증가합니다. 보체 시스템의 터미널 구성 요소의 부족뿐만 아니라 대체 경로의 구성 요소는 감염에 대한 특별한 소재를 만듭니다 - 임질과 수막염. 이것은 특정 종의 박테리아를 제거하는 과정에서 복합체의 보체 및 복합체의 파괴 막을 활성화하는 대안적인 방법의 중요한 역할을 명확하게 나타냅니다.
보체 시스템의 구성 요소의 부족과 관련된 보체 기능의 가장 심각한 장애로, 유전성 혈관 성 부종 (구강 공동 및 상부 호흡기의 점막의 부종이 동반 된 알레르기 반응); 질병은 자동 건설의 지배적 인 서명으로 전달됩니다. 보체 시스템 억제제는 보체의 고전적인 통합 경로뿐만 아니라 혈액 응고 시스템 요소의 활성을 억제합니다. 기본적으로 보체의 구성 요소 부족의 형태는 자동 건설 - 열성 표지로부터 상속됩니다.
