용혈성 빈혈은 개발 메커니즘의 출현 이유, 주요 증상 및 치료 방법의 이유와 다른 질병의 광범위한 질병입니다. 용혈 빈혈의 주요 특징은 적혈구의 붕괴가 붕괴되고 삶의 지속 시간을 단축하는 것입니다.
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용혈 빈혈의 개념
용혈성 빈혈은 질병의 그룹이며, 주요 표지판은 적혈구의 증가 된 부패입니다. 생리 학적 조건에서, 적혈구의 기대 수명은 100-120 일이다. Ollignocytes는 부비동 비장뿐만 아니라 골수에서 파괴됩니다.
빌리루빈의 안료는 적혈구의 생리적 쇠퇴의 결과로 인해 간세포로 이송 된 자유 (간접적 인) 빌리루빈의 형태로 혈액을 순환시켜 간세포의 참여가 간 세포에서 침투하는 곳 담즙에서 장내에서 담즙과 함께 움직이고 있습니다.
적혈구의 강화 된 파괴로 인한 용혈 빈혈에서, 그들의 평균 기대는 12-14 일로 짧아집니다. 촉진 된 용혈 (적혈구 파괴)은 주로 세포 내 또는 혈관 질이 될 수 있습니다. 적혈구의 세포 내 붕괴는 유장에서 주로 망막 티피피피시 시스템의 세포에서 발생하며, 소변과 대변으로 할당 된 간접 빌리루빈의 증가를 동반합니다. 혈관 내 혈관 용혈의 경우, 헤모글로빈은 혈장 증가로 들어가고 내부 장기에 침착 될 수 있고 혈질증을 일으킬 수있는 혈장 혈장을 변하지 않거나 혈소리 딘의 형태로 방출됩니다.
용혈 빈혈 옵션
유동을위한 용혈성 빈혈은 급성 또는 만성 일 수 있습니다. 모든 용혈 빈혈은 선천성 (유전)으로 나뉘어져 있으며 획득.
유전 유전 용혈 빈혈은 기능적으로 결함이 있고 불안정해진 적혈구에서 다양한 유전 적 결함의 결과입니다.
획득 된 용혈 빈혈은 적혈구 (항체 형성, 용혈성 독성, 기계적 영향 등)의 파괴에 기여하는 다양한 요인의 영향과 관련이 있습니다.).
유전성 용혈 빈혈의 그룹은 다음을 포함합니다 :
- 적혈구 멤브레인 위반과 관련된 용혈 빈혈 (미세 구체증, ovalcitosis, stomatocytosis)
- 적혈구에서 효소 활성 위반과 관련된 용혈 빈혈
- 글로빈 사슬의 구조 또는 합성 위반과 관련된 용혈 빈혈 (탈래수 혈증, 낫 세포 빈혈, 비정상 헤모글로빈 캐리지)
획득 한 용혈 빈혈 그룹은 다음을 포함합니다 :
- 항체의 효과와 관련된 용혈 빈혈 (isoimmune, autoimmune)
- 삼투증 돌연변이로 인한 적혈구 막의 구조의 변화와 관련된 용혈 빈혈
- 적혈구 껍질에 기계적 손상과 관련된 용혈 빈혈 (심장 밸브 보철물, 마칭 헤모글로빈 루아)
- 적혈구에 화학적 손상과 관련된 용혈 빈혈 (용혈성 독약, 납, 중금속, 유기산)
- 용혈성 빈혈이 비타민 E의 부족과 관련이 있습니다
- 기생충의 효과와 관련된 용혈 빈혈 (말라리아)
유전 유전 용혈 빈혈은 적혈구 (멤브레인, 효소, 글로빈의 구조)에서 유전 적 결함의 위치에 따라 분열됩니다. 첫 번째 그룹의 가장 흔한 유전성 질환은 미소 구체증 (Minkowski-Shoffhara 질환)입니다. 그것은 난병 시증 증식과 증식증을 일으킬 가능성이 훨씬 적습니다. 이 그룹의 질병의 대부분은 적혈구의 형태로 인식 할 수 있습니다.
유전성 빈혈의 또 다른 그룹은 다양한 효소의 적 적자로 인한 것입니다. 용혈물 (붕괴)은 종종 일부 약물의 수신에 의해 유발됩니다. 세 번째 그룹의 유전 유혈성 빈혈은 적혈구에 반영된 손상된 헤모글로빈 형성과 다른 영향에 대한 저항성이있는 손상된 헤모글로빈 형성과 관련이 있습니다. 이 그룹의 전형적인 대표는 겸상적 인 세포 및 표적 세포 빈혈 (탈래수 혈증)입니다.
획득 된 대부분의 용혈 빈혈은 항체 적혈구에 대한 충격과 관련이 있습니다. 획득 된 용혈 빈혈 중 특별한 형태는 마르 마르시아 - 미케겔 질환 (영입 성 혈관 질혈감).
용혈 빈혈의 주요 증상과 치료
질병의 주요 증상은 용혈의 중증도에 달려 있습니다. 대부분의 경우 첫 번째 징후는 젊거나 성숙한 나이에서 발견됩니다. 어린이들에서는 병의 질병을 검토함으로써 일반적으로 질병을 발견합니다. 질병의 악화를 벗어나는 불만은 결석 할 수 있습니다.
악화 기간 동안, 약점, 현기증, 온도 상승. 주요 증상 중 하나는 황달이며, 오랜 시간 동안 질병의 유일한 징조가 남아있을 수 있습니다. 황달의 심각성은 반해의 강도에서, 그리고 다른 빌리 루빈을 구속하는 간 능력에 따라 한 손에 의존합니다. 자유로운 빌리루빈이 신장을 통과하지 않기 때문에 소변 빌리루빈이 발견되지 않았기 때문에 빌리 루빈이 감지되지 않았습니다. CAL은 어두운 갈색으로 집중적으로 그렸습니다.
유전성 미세 구체증의 추기경 증상은 리브 아크 아래에서 2-3cm까지 돌출하는 비장의 증가입니다. 장기간의 반해를 사용하면 환자가 왼쪽 hypochondrium의 심각성에 대해 불평하는과 관련하여 비장이 크게 증가합니다. 간은 일반적으로 정상적인 크기이며 때로는 증가가 발견됩니다. 빈혈 증후군의 심각성은 다릅니다. 종종 헤모글로빈에 적당한 감소가 있습니다. 일부 환자는 일반적으로 빈혈이 없습니다. 적혈구와 헤모글로빈의 수가 가장 급격한 감소는 용혈 위기의 기간 동안 관찰됩니다.
중년 및 노년의 직원에서는 사지의 작은 모세관에서 적혈구 붕괴와 관련된 치료 가능한 트로피 성 신 궤양이 가끔이되지 않습니다. 이 질병의 과정은 소위 주류 위기가 특징이며, 지속적인 전류 용혈의 배경에 대한 증상이 급격히 증가함에 따라 나타납니다. 유균 위기는 일반적으로 감염 후에 발생합니다.
유전 유전성 미소로 세포증 환자를 치료하는 유일한 방법은 비장을 제거하는 것입니다. 이는 사례의 100 %에서 효과적이라는 것으로 밝혀졌습니다. 환자에서 비장을 제거한 후 적혈구가 병리학 적 특성 (미세 구체증, 삼투 저항 감소)을 유지한다는 사실에도 불구하고 실용적인 치료법이 발생합니다. 비장의 제거는 빈번한 용혈 위기, 가혹한 빈혈, 비장 경색, 신장 colic에 표시됩니다.
적혈구 질량의 수혈을 보여주는 환자의 수술 전 준비.
획득 된자가 면역혈성 빈혈은 비장에서 붙이고 부패하는 자체 적혈구에 대한 환자 항체의 유기체의 증가와 관련이 있습니다. 만성 림프로피증, 림프구노 적조증, 급성 백혈병, 전신성 적색 루푸스, 류마티스 관절염, 만성 간염 및 간 cirrhors에서 가장 흔한.
전류의 경우 급성 및 만성자가 면역 용혈성 빈혈을 할당합니다. 갑자기 환자에서 날카로운 형태로 날카로운 약점, 하트 비트, 호흡 곤란, 열병, 황달이 있습니다. 만성 형태로 질병은 점차적으로 발전합니다. 객관적으로 비장의 증가를 덜 밝히고, 덜 자주 간.
자가 면역 용혈성 빈혈의 치료에있어서의 선택 수단은 거의 항상 용혈을 멈추거나 감소시키는 글루코 코르티코이드 호르몬 (프레드니손)입니다. 전제 조건은 충분한 복용량과 기간입니다.
급성 상에서는 60-80 mg / day (1 mg / kg 질량 %)의 프레드니솔론이 필요합니다. Prednisolone의 투여 량의 상태가 서서히 감소함에 따라. 지원 복용량 - 5-10 mg / 일. 치료는 모든 용혈의 징후가 사라지기 전에 2-3 개월 동안 수행됩니다.
