플환식 빈혈은 혈관을 생산하는 골수 능력을 위반 한 혈액 질병입니다. 질병의 초기 증상은 약화, 증가 된 피로, 박제 구내의 공차가 좋지 않고 출혈의 외관이 있습니다.
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플래스틱 빈혈의 개념
플랫 콤비아 빈혈은 골수의 3 가지 주요 종류의 혈액 세포를 생산하기 위해 골수의 능력을 위반하여 이루어진 혈액 질환입니다. 처음 으로이 질병은 Paul Erlich에 의해 1888 년에 기술되었다. 용어 «재생 불량성 빈혈» XX 세기 초에 제안되었다 (단어에서 «해산물», 무언가가없는 것을 의미하거나 저개발 한 것).
플래 스스틱 빈혈은 아주 드문 질병이며, 젊은이들, 똑같이 남녀에게서 더 흔하게 흔합니다.
플라스 플라스틱 빈혈에서 백혈구 수 (백혈구)의 수가 감소합니다 (이는이 질병의 첫 번째 성분이며, 감염이나 출혈의 위험이 증가함에 따라 혈소판 (혈소판 감소증)의 부재가 부족합니다. 플랫 콤 빈혈이있는 아동의 사망의 주요 원인은. 또한 적혈구가 부족하여 발생하는 세 번째 구성 요소 - 빈혈이 있습니다.
재생 불의적 인 빈혈의 발전의 이유
플라스틱 빈혈의 발달에 대한 주된 이유 중에는 약물 준비 (특질)에 대한 민감성이 증가한 주요 역할을합니다. 대부분의 재생식 빈혈은 클로람페니콜 (Levomycetin), 술폰 닐 아미드, 테트라 사이클린, 스트렙토 마이신, 부타 다이션, 금, 바르티어레이터, 부커 보트, 데리리스, 안화 및 항히스타민.
물리적 요인 중에서도 이온화 방사선의 효과를 할당해야합니다. 방사선 학자 및 방사선학자뿐만 아니라 뼈 주제 장치의 질병에 대한 방사선 요법을받은 환자에서 플랫 아티 혈증의 적용 발생률 증가.
일부 환자에서는 플랫 콤 빈혈이있는 환자에서 질병의 발달은 바이러스 성 간염 (A, B 및 C)과 같은 전염병과 관련이 있습니다. B 형 간염 바이러스 외에도 재류 성 빈혈은 Epstein-Barr 바이러스, 헤르페스 바이러스, 파르바로 및 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV)를 유발할 수 있습니다.
재생 불량성 빈혈의 증상
플랫 아티 혈증 2 주요 그룹을 구별하는 것이 일반적입니다
- 선천성 (Fanconi의 헌법 빈혈)
- 많은 외부 요인의 영향의 결과로 획득
플래 스스틱 빈혈의 초기 증상은 일반적인 약점, 피로감, 현기증, 귀, 박제 구내의 나쁜 내성, 출혈의 외관, 출혈의 외관, 불량한 타박상, 뼈 통증 및 관절이 포함됩니다. 점차적으로 피부와 점막의 창백색을 자랍니다. 선천성 빈혈의 선천성 형태로 피부에는 특유의 애쉬튼이 있습니다. 간은 다소 증가합니다. 비장 및 주변 림프절이 증가하지 않습니다.
플랩 아닌 빈혈이있는 어린이는 골수 기능의 억압을 증가시킵니다.
플환식 빈혈은 대개 무겁거나 쉬운 코스를 특징으로합니다. 재류 성 빈혈의 가장 쉬운 과정을 통해 적혈구 수는 매우 감소되지 않습니다. 때로는 혈액 세포 유형 중 하나가 부족하여 재생 빈혈의 심각한 과정을 일으키는 경우가 있습니다.
종종 소아 플라스틱 빈혈이 단단한 형태로 발전하는 형태가 종종 있습니다. 적당한 중증도의 경우 코에서 출혈이 주기적으로 발생할 수 있으며 때로는 무거운 감염 및 가벼운 빈혈이 아닙니다. 질병의 심각한 과정을 통해 환자는 끊임없이 강하고 긴 출혈, 빈번하고 심각한 감염, 빈혈 발음.
Fanconi의 빈혈 - 빈혈의 가장 흔하고 심한 형태의 형태. Fanconi 빈혈이있는 어린이는 종종 신장이나 뼈의 맛을 가지고 있습니다. 엄지 손가락 및 손목 뼈의 개발 악세사리. 신장 발달 결함은 한 신장에 영향을 미칠 수 있으며, 추가 신장이 발생하거나 부적절한 신장 위치가 발생할 수 있습니다.
질병의 치료
치료는 질병에 대한 임시 통제 만 제공합니다. 그러나 심한 질병이있는 어린 아이들 중에는 권장되는 치료 (골수 이식)를받는 경우, 5 명 중 4 명이 생존하고 완전히 치유되는 것으로 간주됩니다.
플랫 콤 빈혈의 치료는 매우 어려운 작업입니다. 치료의 첫 번째와 가장 중요한 단계는 빈혈을 일으킬 수있는 모든 요인을 제거하는 것입니다. 두 번째 단계는 혈액 준비의 신중한 사용입니다. 그러나 환자의 삶의 구원을 셀 수있게 해주는 재생 식염 혈증의 주요 및 유일한 병리 연산 방법은 특별 이식 센터에서 수행 된 호환 가능한 기증자로부터 골수 이식입니다. 이식은 진단 후 가능한 한 빨리 수행되어야합니다. 골수 이체가 없으면 질병이 신속하게 진행되고 몇 달 동안 사망으로 이어집니다.
골수 이식이 이루어지지 않는 플랫 콤 빈혈이있는 어린이는 혈액 세포의 수가 정상화 될 때까지 장기간의 개선에도 불구하고 완전히 치유 될 수 없습니다. 몇 년 만에 플랫 콤 빈혈로부터의 명백한 회복을 겪은 환자에서 질병의 재발. 개선 중에도 혈액 세포 수는 수십 년 동안 수십 년 동안 감소 정도가 위험한 한계보다 높을 수 있습니다. 플래 믹 빈혈 환자의 질병 백혈병의 빈도는 플랫 아 빈 혈증이없는 환자보다 높습니다.
기본 약물로 기증자를 선택하는 것이 불가능한 경우 면역 억제제 사이클로스포린 A. 무거운 물중증 빈혈이있는 환자 에서이 약을 사용하면 어떤 경우에도 계산할 수 있습니다. 현재 주요 연구 센터는 새로운 유형의 재생 빈혈 치료를 계속 연구합니다.
