메이플 시럽이나 류신의 질병은 무엇입니까?? 그녀가 아이들에게 어떻게 나타납니다? 이 질병이 어떻게 치료되는지? 기사에서 배우기.
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류신
처음 으로이 질병은 1954 년에 설명되어 있습니다. 영어와 미국 문학에서는 단풍 나무에서 시럽의 냄새와 비슷한 소변의 냄새로 인해 메이플 시럽의 질병으로 더 잘 알려져 있습니다.
원인
이 유전성 질환은 류신, 이소 루신, 발린과 같은 아미노산 교환을 위반 한 것과 관련이 있습니다. 어린이의 몸은이 아미노산을 흡수하지 않습니다. 소변의 특징적인 냄새는 류신에서 발생하는 물질의 존재와 관련이 있습니다.
증상
이 질병은 3 이후에 나타나기 시작합니다—아이가 탄생 한 후 14 일 : 아이가 음식을 거절하고 조용히 울고, 자주 합류하고 심지어 구토가있을 수 있습니다.
의료 보조를 신청하지 않으면, 개별 근육 그룹을 경련 시키면 몸 전체가 꺼져있는 연결에서 근육 톤이 증가하고, 낮은 팔다리가 십자가. 이 질병은 신속하게 진행되고 대부분의 경우 인생의 첫해에 사망으로 끝납니다. 아이들이 나이가 나이가 들면 정신 지체가 질병의 주요 표현입니다.
질병의 심각한 과정을 통해 호흡과 의식의 장애가 발생할 수 있으며 치료가 삶의 첫 주에서 수행되지 않은 경우, 질병 예측은 나쁘다. 이러한 아이들은 무게와 정신 공극 발달에서 극적으로 뒤떨어져 있습니다.
진단은 질병의 특징적인 증상, 소변의 냄새와 소변에서의 류신, 이소 루신, 발린의 함량에 따라 이루어집니다.
치료
그것은 특별한식이 요법이 적용되는 류신, 이소 루신 및 혈장 발리의 수준을 감소 시키는데, 특별한 혼합물이 18 아미노산의 혼합물로 이루어진 특별한 혼합물이 여성 우유. 이러한 혼합물의 지방은 옥수수 기름의 형태로 존재하고 탄수화물은 덱스트린 - 말토오스로 대체됩니다. 미네랄과 비타민도 추가됩니다. 아동의 전반적인 상태가 향상되면 식욕이 나타나면 근육질의 음색이 정상화되어 소량의 젖소 우유가식이 요법에 도입됩니다. 과일과 야채는 단백질을 함유하고 있지만 소량에서는 3 개월부터 아이에게 제공 할 수 있습니다. 6—식이 요법에서 8 개월은 특정 아미노산을 포함하지 않는 젤라틴을 도입합니다. 9.5 개월부터 우유의 일일 부분은 120ml입니다.
류신과 이소 루신의 내용 (제품 100g 당 그램) 각각 :
하나. 여자 우유 — 0.108 및 0.062.
2. 우유 암소 — 2,278 및 0.182.
삼. kefir — 0.263 및 0.173.
4. 코티지 치즈 — 0.924 및 0.548.
다섯. 닭고기 달걀 — 1,130 및 0.83.
6. 고기 쇠고기 — 1,730 및 1.06.
7. 닭고기 — 1,620 및 1,117.
여덟. 쇠고기 간 — 1.543 및 0,800.
아홉. 대구 — 1,222 및 0.879.
10. 쌀 크루즈 — 1,008 및 0.369.
열하나. 정액 — 0.364 및 0.258.
12. 메밀 — 0.702 및 0,301.
13. 오트밀 곡물 — 0,672 및 0.302.
십사. 크로우 레이 — 1,040 및 0.244.
열 다섯. 진주 곡물 — 0.584 및 0.258.
16. 완두콩 — 1,204 및 0.780.
17. 밀가루 — 0.567 및 0.29.
18. 파스타 — 0,690 및 0.380.
십구. 호밀 빵 — 0.275 및 0.146.
스물. 밀 빵 — 0,550 및 0.25.
21. 비스킷 — 0.357 및 0.171.
22. 감자 — 0.107 및 0.083.
23. 당근 — 0.061 및 0.034.
24. 화이트 양배추 — 0.059 및 0.040.
25. 오렌지 — 0,019 및 0.019.
26. 레몬 — 0,013 및 0.016.
27. 사과 주스 — 0,015 및 0.009.
28. 오렌지 주스 — 0.150 및 0.010.
29. 레몬 주스 — 0.016 및 0.014.
