이벤디아 혈증 질환을 일으켰습니다? 이 질병의 증상은 무엇입니까?? 그를 대하는 방법? 이 기사에서 읽으십시오.
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치디나 혈증
이 질병은 그러한 병리학을 가진 어린이들의 적극적인 신원 확인이 시작이기 때문에 비교적 희귀합니다 (1 : 17000).
원인
히스티딘의 형질 전환을 담당하는 특수 효소 (히스타이드 아제)의 불충분 한 활성, 차례로 몸에 축적되어 돌이킬 수없는 뇌 손상을 일으킨다. 효소가없는 경우,이 질병은 삶의 첫 달에 나타나고 신속하게 진행되고 종종 죽음으로 이어지는 경우가 있습니다.
징후
아이의 전반적인 조건은 더 나쁘고, 혼수 상태, 초점, 음식 거부. 그런 다음 두뇌 중독의 증상에 동참하고 근육 톤의 변화와 자녀의 전반적인 발전에서의 둔화로 나타납니다. 효소의 적은 활동으로 질병은 점차적으로 발전하고 정신적 및 음성 발달의 지연 형태로 그 자체를 나타냅니다. 또한,이 아이들은 종종 청력 장애가 있습니다. 많은 어린이들은 흥분성, 공격성, 두려움이 증가한 형태로 정서적 행동 장애를 가지고 있습니다.
어린이의 모습은 피레 틸 케톤 루아 환자와 닮았다 : 아이들은 금발과 블루 아이드도 있습니다.
치료
교구 소아과의 과제 — 최대한 빨리 질병을 인식하고 (신경계의 합병증의 출현 전)뿐만 아니라 Dietherapy. 다이어트 요법은 돌이킬 수없는 뇌 손상의 외관 전에 시작되어야합니다. 치료 영양의 원리는 히스티딘의 영수증을 음식으로 제한하는 것입니다.
히스티딘의 낮은 함량 : 신장 쇠고기, 옥수수 가루, 활, 감자, 당근, 사탕무, 과일, 식물성 기름, 버터, 우유 가슴, 녹색 통조림 완두콩, 토마토.
높은 히스티딘 제품 : 쇠고기, 송아지, 닭, 닭, 계란 전체, 다람쥐, 노른자, 암소 우유, 코티지 치즈, 치즈, 완두콩, 보리, 호밀, 밀가루, 쌀.
식이 식품의 준비의 복잡성은 히스티딘이 정상 발달을위한 어린이가 필요하며 삶의 첫 해 동안이 아미노산의 유일한 근원은 음식을 포함하는 것입니다. 치명에서 유방 아이의 최소 일일 필요는 16입니다—34 mg / kg,이 금액은 여성 우유 100ml에 포함되어 있습니다.
고령자의 경우, 특수 단백질 혼합물은 히스티딘이없는 13 개의 아미노산으로 구성되어 있으며 지방, 포도당, 비타민 및 미네랄 보충제가 연령의 요구를 충족시키는 미네랄 보충제로 이루어졌습니다. 모든식이 요법은 혈액 검사와 소변을 신체의 중독 효과없이 보통 발전 할 수있는 히스티딘 수준을 결정하기 위해 혈액 검사 및 소변을주의 깊게 제어하에 수행됩니다.
과학자들은 어린이 생활의 첫 해에 히스디디딘 혈증 환자가 여성 우유를 선호해야하며 공급품으로 — 주스와 야채 퓌레. 소아과 의사의 감독하에 소개 된 먼지는 야채 퓌레로 시작하고 귀리와 쌀 크루스에서 죽은 다음 마우스와 키신에서 죽은 다음 점차 추가됩니다.
식이 치료를 혈액에서 히스티딘 수준의 동시에 제어로 적용하면 전원 공급 장치에서 필요한 보정을 할 수 있으므로 히스티딘이 정상 수준에 있습니다 (0.01—0.03 g / l).
제품의 히스티딘의 내용 (100g의 100g 당 그램) :
하나. 여자 우유 — 0,028.
2. 우유 암소 — 0.081.
삼. kefir — 0.075.
4. 코티지 치즈 — 0.306.
다섯. 닭고기 달걀 — 0.294.
6. 고기 쇠고기 — 0.805.
7. 닭고기 — 0,697.
여덟. 쇠고기 간 — 0.439.
아홉. 대구 — 0.54.
10. 쌀 크루즈 — 0.135.
열하나. 정액 — 0.186.
12. 메밀 — 0.203.
13. 오트밀 곡물 — 0.137.
십사. 크로우 레이 — 0.137.
열 다섯. 진주 곡물 — 0.152.
16. 완두콩 — 0.395.
17. 밀가루 — 0,096.
18. 파스타 — 0,133.
십구. 호밀 빵 — 0.118.
스물. 밀 빵 — 0.106.
21. 비스킷 — 0.247.
22. 감자 — 0,027.
23. 당근 — 0.024.
24. 화이트 양배추 — 0,028.
25. 토마토 — 0.016.
26. 오렌지 — 0.007.
27. 레몬 — 0.018.28. 사과 주스 — 0.010.
29. 오렌지 주스 — 0.009.
서른. 레몬 주스 — 0.016.
