Zhilber 증후군, 유전 질환, 유전 적 질환

Zhilber 증후군, 증상, 진단, 위장관 및 치료사가 취한 진단이란 무엇입니까?. SZH.에서 필요한식이 요법과 분석.

콘텐츠

Zhilbera 증후군의 증상
Zhilbera Syndrome의 진단
Zhilbera의 질병의 치료

Zhilbera 증후군의 증상 Zhilbera 증후군 (들)은 유전 적 질병을 말하고 Bilirubin의 교환을 위반하여 양성 unconjuged hyperbilubine을 유발할 수있는 빌리루빈 교환을 위반합니다. 빌리루빈 교환은 Glucuronlontransferase가 부족하여 위반됩니다 — 특수 간 효소. 이것은 또한 혈액에서 결합되지 않은 빌리루빈의 수준의 증가와 황달 발생을 촉발시킨다. 임신 중, Zhilbera 증후군은 원칙적으로 과일에 영향을 미치지 않습니다. SZ의 존재는 담금 질환을 개발할 위험을 증가시킵니다.

Zhilbera 증후군의 증상

주택 증후군의 증상은 스트레스, 신체적 노력, 영양 실조, 바이러스 성 질병 및 알코올 사용 및 일부 약물로 인해 더 발음되는 것으로 나타났습니다. Zhilbera의 질병의 경우 특징 :

무력증;
SCler와 점막의 황변 (피부의 야음은 항상 관찰되지는 않습니다);
간통;
혈액에서 빌리루빈의 상승 수준;
위를 위반하고 고통스러운 소화.

Zhilbera 증후군은 선천성이며,이 경우 증상은 12 ~ 30 년 사이에 나타납니다. 두 번째 유형의 증후군 — 전과 염소성 염소 혈증은 바이러스 성 간염을 옮긴 후에 나타났습니다. 두 번째 경우에는 SZH를 만성 간염으로 혼동하지 않도록 차동 진단을 수행해야합니다.

Zhilbera Syndrome의 진단

치료 조치의 진단 연구 및 계획의 경우 치료사, 유전학, 혈사관 및 위장관 의사 (혈사관)를 참조해야합니다. Zhilbera 증후군이 의심되는 경우, Anamnesis 및 신체 검사의 수집 외에도 다음 진단 방법이 할당됩니다

일반 혈액 분석 — SZH가 헤모글로빈의 증가를 관찰 할 때 (>160 g / l), 아마도 reticulose의 망상 외관과 적혈구의 삼투성 저항에 의한 감소.

혈액 화학 — Bilirubin은 6 mg / dl에 도달 할 수 있지만 기본적으로 국경 3 mg / dl을 전환하지 않습니다. 간의 기능을 정의하는 매개 변수는 정상적으로 유지됩니다. 알칼리성 포스 파타 아제가 증가 할 수 있습니다.

PCR — 유전 적 마커 SZH — UGT1A1 유전자의 프로모터 체인의 볏수 수.

담낭의 초음파와 십이지장 프로빙 — SZ가있는 거의 모든 환자는 담즙의 생화학 적 조성물의 변화가 관찰됩니다.

생검 간 간 — 신체의 병리학 적 변화.

기아가있는 샘플 — 영양 실조가 없으면 혈청에서 빌리루빈의 증가가 수반됩니다.

Phenobarbital과 샘플 — SZH의 배경에 페노 바르 비용의 사용은 비공식 빌리루빈의 수준의 감소에 기여합니다.

SZH가 비공식 빌리루빈의 함량이 증가 할 때 니코틴 산이있는 샘플. rifampicin이 도입 될 때 동일한 반응이 발생합니다.

의사는 추가 연구를 임명하고 다른 Hyperbirubinemia와 함께 SZH의 차별적 진단을 수행 할 수 있습니다.

Zhilbera의 질병의 치료

Zhilbera의 질병의 치료 예측은 주택 질병이 비교적 안전하고 특별한 치료가 필요하지 않다는 사실 때문에 예측이 매우 유리합니다 (다소 가정용 문자). 치료의 기초는 정상적인 정권, 노동 및 레크리에이션을 준수하는 것입니다. 악화 중에 다이어트 번호 5 (기름진 음식, 알코올의 거절)를 준수해야합니다 (기름진 음식, 술, 알코올 거절), 비타민 및 콜레 렌트. 치료사는 간호 제압기의 과정을 할당 할 수 있습니다. 따뜻한 PhyioTypers에 의지하지 않아야한다는 것을 기억하는 것이 중요합니다. SZH의 치료는 uridindiphosphate Glucuronlontransferase (간 효소)의 정상 수준을 복원하고 일반 환자의 안정성을 복원하는 것을 목표로합니다.