Homocystinuria의 질병을 일으켰습니다? 이 질병의 증상은 무엇입니까?? 그를 대하는 방법? 이 기사에서 읽으십시오.
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원인
특수 간 효소 (Cystaonixintases)의 활성이 감소한 결과, 메티오닌 및 호모시스틴이 어린이의 신체에 축적되어 다수의 유기체 시스템 (뼈 및 중추 신경계)에 대한 손상된 효과가있는 효과가 있습니다. 호모시스티나리아의 발전.
징후
체중과 성장에서 저층 지연 형태로 어린이의 삶의 첫 해 동안 점차적으로 나타납니다. 이 경우 아이의 식욕은 정상적으로 여전히 남아 있으며, 위장관의 기능은 고통을 겪지 만 모든 시도는 코티지 치즈 나 케이프의 형태로 단백질의 추가 투여로 자녀의 영양을 향상시키려는 모든 시도가 자세를 악화시킵니다.
봄의 폐쇄, 사지의 곡률, 아이는 짜증이납니다. 플라크, 그는 꿈을 꾸고 체중 적자가 증가합니다.
치료
이 질병의 두 가지 형태가 있으며, 그 중 하나는 큰 복용량으로 치료할 수 있습니다 (50—하루에 500 mg) 비타민 B6, 다른 하나는식이 식품을 필요로합니다. 식이 요법은 낮은 메티오닌 함량과 칼슘, 철 및 비타민의 추가 주사가 낮아야합니다.
치료 영양에서의 메티오닌 양은 29 세입니다—동물성 제품의식이 요법에서 예외 (또는 감소)에 의해 1kg의 아동 체중 1 kg 당 45mg.
특수 제품은 아미노산, 새우 빵, 수크로오스, 덱스트린 - 말토오스의 혼합물을 함유 한 소위 젤라틴 사탕을 포함합니다.
제안 된 천연 제품 : 젤라틴, 우유, 콘플레이크, 쌀, 렌즈 콩, 땅콩, 옥수수 기름, 감자, 기타 채소 및 과일.
높은 메티오닌 제품 : 코티지 치즈, 치즈, 계란 치킨, 쇠고기 고기, 토끼 고기, 닭고기, 청어, 대구, 쇠고기 간, 쇠고기 싹, 콩, 완두콩, 밀가루.
메티오닌 저량 제품 : 암소의 우유, 염소, 여성, 쌀, 당근, 사탕무, 감자, 폴카 도트 녹색 신선하고 통조림, 토마토, 바나나, 오렌지, 감귤.
Homocystinuine (체중을 갖춘 어린이를위한 일일 제품 세트 (그램) — 15 kg)
치료의 효과의 효과에 대한 기준은 혈액의 메티오닌 (0.01 g / L)의 정상적인 수준이며 소변의 호모시스테인이 없음입니다.
제품 중의 메티오닌의 함량 (제품 100g 당 그램) :
하나. 여자 우유 — 0,022.
2. 우유 암소 — 0.068.
삼. kefir — 0.063.
4. 코티지 치즈 — 0.263.
다섯. 닭고기 달걀 — 0.378.
6. 고기 쇠고기 — 0.528.
7. 닭고기 — 0.494.
여덟. 쇠고기 간 — 0.345.
아홉. 대구 — 0.488.
10. 쌀 크루즈 — 0.223.
열하나. 정액 — 0.103.
12. 그레이트 메밀 - 0,183.
13. 오트밀 곡물 — 0.198.
십사. 크로우 레이 — 0.207.
열 다섯. 진주 곡물 — 0.173.
16. 완두콩 — 0,160.
17. 밀가루 — 0.108.
18. 파스타 — 0,120.
십구. 호밀 빵 — 0,062.
스물. 밀 빵 — 0.088.
21. 비스킷 — 0.054.
22. 감자 — 0.010.
23. 당근 — 0,028.
24. 화이트 양배추 — 0.013.
25. 토마토 — 0.003.
26. 오렌지 — 0.007.
27. 레몬 — 0.006.
28. 사과 주스 — 0.011.
29. 오렌지 주스 — 0.004.
