Marfan 증후군은 희귀 한 질병이지만 매우 위험합니다. 그 현재가 아니라 그들의 결과로 위험하지 않습니다. 이 질병은 거의 무증상 일 수 있으므로 그 사람이 잘못된 것을 의심하지 않지만 진정으로 치명적인 위험이 있습니다.
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Marfan 증후군은 눈, 뼈, 하트 및 혈관의 이상이 관찰되는 결합 조직의 희소 한 유전 질환입니다.Marfan 지배적 인 증후군 유전자이지만이 질병의 표현 정도는 다릅니다. Martan의 질병을 가진 사람들은 대부분의 동료들보다 더 높은 성장과 친척들보다 더 높은 성장을 가지고 있습니다. 손으로 이혼 한 손가락의 팁 사이의 거리는 환자의 성장을 초과합니다. 길고 얇은 손가락. 가슴은 종종 변형됩니다 : 구분하거나 튀어 나와. 척추 곡률 (Kifoscolcoriomatic)과 조합 된 조인트, 넙치 및 혹에는 척추뿐만 아니라 히니아. 지방층은 일반적으로 얇습니다.
종종 양안의 슬라이딩 갑각류를 만난다. 안과 의사가있는 의사는 학생의 렌즈의 가장자리를 볼 수 있습니다. 환자들은 종종 강한 근시을 발견했습니다. 때로는 망막 망막 분리가 발생합니다.
대동맥의 벽의 약점은이 가장 중요한 동맥의 점진적인 확장과 동맥류의 형성 (혈관 벽에서 튀어 나오는)을 동반 할 수 있습니다. 벽층 사이에서 혈액 (대동맥의 층화)이 검색되는 것이 일어난다. 동맥류가 부러 졌을 경우 대규모 출혈이 발생합니다. 대동맥이 팽창함에 따라 대동맥에서 심장을 떠날 때 대동맥 밸브가 혈액을 건너 뛰기 시작합니다. 대동맥 역류량 (혈액이 반대 방향으로 가기 시작) 또는 대동맥 밸브가 부족합니다. 왼쪽 아트리움과 좌심실 사이의 승모판 밸브는 또한 혈액을 통과 할 수 있습니다. 그것의 탈출은 가능하다, 즉 왼쪽 아트리움에서 플랩 뒤쪽의 휨. 폐에서는 액체 가방 (낭종)으로 발전 할 수 있습니다. 낭종이 끊어지면 폐렴방이 발생합니다 - 폐를 둘러싼 공간의 공기가 축적됩니다. 호흡은 어려워집니다.
합병증의 위험이 크게 어려운 변화가 얼마나 어려운지에 달려 있습니다. 주요 위험은 급격한 대동맥의 갑작스런 틈이 사망 할 수 있습니다. 대동맥 휴식은 활동적인 스포츠 활동 중에 가능성이 높습니다.
치료의 주요 목적은 혈관과 눈에 대한 합병증을 예방하는 것입니다. 눈에는 1 년에 한 번 검사해야합니다. 비전의 위반이 개발되면, 마르면 증후군을 앓고있는 남자가 즉시 의사와 상담해야합니다.
대동맥의 팽창과 층화를 방지하기 위해 재판관 또는 프로판올이 일반적으로 사용됩니다 - 심장에서 혈액 배출량을 줄이는 약물. 대동맥이 확장되면 영향을받는 부분은 외과 적으로 복원하거나 대체 할 수 있도록 제공됩니다.
Marfan 증후군이있는 어린이는 보통 매우 높습니다. 따라서 너무 빠른 성장을 가진 소녀들은 의사가 치료 호르몬 (에스트로겐과 프로게스테론)을 추천 할 수 있습니다.
치료는 일반적으로 초기 사춘기를 일으키고 성장을 멈추게하는 10 세부터 시작됩니다.
Marfan 증후군 환자가 자녀가 있기를 원한다면, 그들이 유전 적 컨설팅을 통과하는 것이 바람직하며, 자녀 증후군의 상속 위험을 평가할 수 있습니다.
