Amyloidosis 신장, 그것은 무엇인가?

콘텐츠

  • 신장의 아밀로이드증의 개념
  • Amyloidosis 신장의 발달을위한 원인과 메커니즘
  • 아밀로이드증 신장의 주요 증상
  • 질병의 진단
  • 아밀로이드증 신장의 치료



  • 신장의 아밀로이드증의 개념

    amilidosis - 대부분의 경우, 전신 질환은 아밀로이드 조직에 낙상하는 세포 외 류 (복합 단백질 폴리 사카 라이드 복합체)로 낙상 된 세포 외 류의 변화에 ​​기초하여 장기의 장기를 궁극적으로 위반하는.

    일부 경우에 아밀로이드의 섬유소 단백질은 이러한 특성을 보유하고 있지 않으면 서 다른 물질에서 면역 글로불린으로 랩핑되는 다양한 성질을 가지고 있습니다. 혈청 단백질을 갖는 항원 제제가 아밀로이드의 전구체로 간주됩니다.

    신장의 아밀로이드증 - 총 아밀로이드증의 징후. 이 기관의 Amilide는 일반적으로 주 멤브레인에서 연기되었습니다.



    Amyloidosis 신장의 발달을위한 원인과 메커니즘

    아밀로이드증 신장의 발달을위한 원인과 메커니즘은 알려지지 않았습니다. 이 조건은 일반적으로 만성 감염 (결핵, 매독) 또는 Ingoing 반응 (골수염, 폐지 억제)의 신체의 존재와 관련됩니다. 이것은 소위 2 차 아밀로이드증입니다.

    2 차 아밀로이드증 및 류마티스 성 관절염, 궤양 성 대장염, 일부 종양과 같은 질병으로 패혈증 심합염. 골수종 및 ValdenStorm 질병, 유전성 (가족), 노인성 및 지역 (종양) 아밀로이드증 중 1 차 아밀로이드증, 아밀로이드증이 있습니다.

    일부 기관 (신장, 창자, 가죽 등)의 우대 패배의 개발의 원인과 메커니즘.)) 아밀로이드증의 다른 변이가있는 경우, 분명하지는 않지만,이 복잡한 질병의 개발에 대한 링크를 식별 할 수있는 데이터가 아직도 있습니다. 아밀로이드증의 출현 및 개발에 기여하는 조건은 변태 된 단백질 합성 기능을 반영하고, 무엇보다도, 면역계의 세포 시스템 (T- 시스템, 식균학 변화의 억제 및 t)과 관련된 면역 학적 변화가 포함됩니다. ns.).



    아밀로이드증 신장의 주요 증상

    아밀로이드증 신장, 그것은 무엇입니까?증상과 아밀로이드증의 흐름은 다양하고 아밀로이드 퇴적물의 현지화, 장기에서의 유병률, 질병 과정의 지속 시간, 합병증의 가용성에 따라 다릅니다. 신장 손상은 가장 일반적인 2 차 형태의 아밀로이드증뿐만 아니라 유전성 아밀로이드증을 포함한 1 차에서도 전형적입니다.

    신장의 아밀로이드증 환자는 불만이 있으며, 부종, 그들의 분포, 일반적인 약점의 강화, 활성의 급격한 감소, 신장 고장, 동맥 고혈압의 발달, 합병증의 연결 (예를 들면) 환자에게 환자에게 연락하는 신장 정맥 혈전증. 때로는 설사가 있습니다.

    아밀로이드증 신장의 가장 중요한 생과량 - 단백뇨증 (소변의 단백질). 그것은 모든 형태로 발전하지만 2 차 아밀로이드증의 가장 특징. 하루에 소변이 있으므로 40g의 단백질이 방출되며, 그 주요 부분은 알부민입니다. 소변에는 단백질이 없습니다. 신장에 의한 단백질의 장기간 손실은 저 단백질 혈증 (혈액의 단백질 농도 감소)과 결과 적의 증후군을 초래합니다.

    아밀로이드증으로 붓기가 획득되고 remia의 말단 단계에서 지속됩니다. Disproteinemia는 또한 ESP가 크게 증가하고 퇴적물 샘플의 변화에 ​​의해 나타납니다. 발음 된 아밀로이드증으로 콜레스테롤과 지방산의 혈액 함량이 증가함에 따라 고지혈증이 (혈지 지질 증가)가 발생합니다. 거대한 단백뇨, 저혈압, 고 콜레스테루이드 및 부종 (클래식 신성 증후군)의 조합은 우세한 신장 손상으로 아밀로이드증의 특징입니다.



    질병의 진단

    소변의 연구에서 단백질, 실린더, 적혈구, 백혈구 이외에 퇴적물에서 발견됩니다.

    아밀로이드증의 다른 징후 중에는 심혈관 시스템 (주로 저혈압, 희소 고혈압, 다양한 전도 장애 및 심장 박동, 심부전, 심부전의 형태)뿐만 아니라 위장관 (흡입 장애 증후군)의 기능을 위반합니다. 때로는 기능을 변화시키는 노골적인 징후없이 간과 비장을 증가시키는 것이 종종 있습니다.

    단백뇨증의 외모와 진행, 특히 성형 증후군이나 신장 실패의 발생, 질병의 징후가 발생할 수있는 질병의 징후가 있기 때문에 진단에 중요한 중요성이 있습니다. 그러나 아밀로이드증은 특히 신장 병리학의 원인이 불분명 한 경우 특히 그러한 질병에 대한 지침이 없어야합니다.

    아밀로이드증의 신뢰할 수있는 진단을 제공하는 방법은 현재 신체의 생검, 가장 신뢰할 수있는 신장뿐만 아니라 직장의 점막, 잇몸, 가죽, 간 조직. 가족, 임상 증상 및 실험실 지표를 포함한 역사에 대한 신중한 연구가 아밀로이드증의 진단을하는 모든 경우에 형태 학적 확인이 필요합니다.



    아밀로이드증 신장의 치료

    아밀로이드증의 치료 (구체적)는 개발되지 않으며,이 질병의 발생 원인과 메커니즘에 대한 최종 아이디어가 결여 된 것과 관련이 있습니다. 예측을 위해, 질병의 치료의 활동으로, 아밀로이드증의 발달을 이끌어 냈습니다. Amyloidosis 환자 (1.5-2 년)의 원유 간 (100-120 g / 일).

    공정의 초기 단계에서 4- 아미노 - 퀴놀린 시리즈의 약물은 처방 된 (혈액 백혈구의 감소가있을 수 있으므로 혈액 검사의 조절하에 하루 0.25 g 1 시간으로 제작). 옥제스트 조절이 필요합니다 - 굴절률의 약물의 파생물을 증착 할 수 있습니다.

    코르티코 스테로이드 및 세포 스테로이드 약물의 사용 가능성 문제가 마침내 해결되지 않았습니다. 아갈로 미시증은 이러한 약물로 치료에 대치되어야한다고 여겨야합니다. colchicine을 사용할 가능성이 논의됩니다. 증상 치료의 양은 특정 징후의 중증도 (중요한 부종 증후군, 동맥 고혈압 및 T가있는 저혈압제가있는 이뇨제)에 의해 결정됩니다. NS.). 아밀로이드증 동안 신부전의 말단 단계에서 혈액 투석 및 신장 이식을 사용할 가능성은 여전히 ​​연구 중이다.

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