혈우병의 종류

혈우병은 혈액 응고 공정을 위반 한 혈액 질환입니다. 질병의 원인에 따라 3 종류의 혈우병이 할당됩니다.

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혈우병은 응고 장애 (혈액 응고 공정)와 관련된 유전성 질환입니다. 이 질병에서는 합작, 근육 및 내부 장기가 자발적이며 부상이나 수술 중재의 결과로 출혈이 발생합니다.

혈우병에서, 뇌와 다른 중요한 기관으로 출혈로 인한 사망의 위험은 중요하지 않은 상해로도 급격히 증가합니다. 혈우병 형태의 혈우병 형태의 환자는 관절 (혈전증)과 근육 조직 (혈종)에서 자주 출혈로 인해 장애가됩니다. 혈우병은 지혈 혈장 링크 장애로 인한 출혈증을 의미합니다 (응고 성 병증).

혈우병의 종류

혈우병은 염색체 X에서 한 유전자의 변화로 인해 혈우병이 초기 어린이로 나타납니다. 혈우병의 세 가지 유형은 구별됩니다 (A, B, C).

혈우병 A (X 염색체의 열성 돌연변이)는 유전 적 결함으로 인해 발생합니다. 그 결과 혈액에 필요한 단백질이 없었습니다 - 소위 인자 VIII (항 킴합 글로불린). 이러한 혈우병은 고전적으로 간주되며 혈우병 환자의 80-85 %에서 가장 자주 만난다. viii 인자의 수준에서 부상 및 작동에서의 무거운 출혈이 관찰됩니다 - 5-20 %.

혈우병 B는 2 차 응고 코르크 형성이 파손 된 결과로 결함 혈액 인자 IX (X- 염색체의 열성 돌연변이)로 인해 발생합니다.

혈우병은 결함이있는 혈액 인자 XI (상 염색체 열성 돌연변이)로 인해 주로 Ashkenazov 유대인에게 알려져 있습니다.

전형적으로 혈우병은 남성 (상속, 바닥과 접착제)으로 고통 받고 여성은 일반적으로 아프지 않은 혈우병 담체 역할을하지만 아들이나 자회사를 낳을 수 있습니다.

역사상 혈우병의 가장 유명한 항공사는 빅토리아 여왕이었습니다. 분명히,이 돌연변이는 그녀의 부모님의 가족이 등록되지 않았기 때문에 그녀의 유전자형 de Novo에서 발생했습니다. 이론적으로, 빅토리아의 아버지가 8 월 에두이, 켄트의 공작, 그리고 다른 어떤 남자 (환자 혈우병) 가이 사실이 아니라는 사실에서 일어날 수 있습니다. 혈우병은 빅토리아 아들 (Leopold, Duke Albany) 중 하나뿐만 아니라 러시아어 Cesarevich Alexei Nikolaevich를 포함한 러시아어 Cesarevich Alexei Nikolaevich를 포함한 많은 손자와 훌륭한 손자 (딸이나 손녀에서 태어남) 중 하나에서 고통 받았습니다.

혈우병의 증상

혈우병 A와 B의 선도적 인 증상은 삶의 첫 번째 달, 피하, 피하, 중복 적, 다양한 외과 적 개입으로 인한 피하, 중복 적 개입으로부터 출혈이 증가합니다. 혈우병의 발현은 소변에서 혈액 혈액, 외상이없는 출혈이 풍부한 혈액입니다. 수축 및 난소증의 형성으로 이어지는 2 차 염증 변화가있는 대형 관절의 혈전증.

혈우병의 유형의 진단 및 치료

혈우병의 진단을 위해 혈액 소비의 시간이 결정되어 붕괴의 요인 중 하나가없는 경우 플라즈마 샘플을 첨가합니다.

오늘날의 질병은 불치가 있지만, 그 유동은 누락 된 혈액 소비율의 주사에 의해 제어되며, 대부분 기증자 혈액으로부터 할당됩니다. 일부 혈기체는 교체 가능한 단백질에 대한 항체를 생산하며, 이는 돼지 요인 VIII와 같은 인자의 필요성 또는 대체물의 사용을 증가시킨다. 일반적으로 현대 혈색 공학, 적절한 치료법, 건강한 사람들만큼 살아라.